基準項目点数
心電図所見QT(QTc)時間の延長QTc ≧ 480msec3
460 - 479msec2
450 - 459msec（男性）1
運動負荷後4分のQTc≧ 480msec1
Torsade de pointes2
T波交互脈(交代性T波)1
結節性T波（Notched T波, 3誘導以上）1
徐脈0.5
臨床症状失神ストレスに伴う失神発作2
ストレスに伴わない失神発作1
先天性聾(ろう)0.5
家族歴確実なLQTの家族歴1
30歳未満での突然死の家族歴0.5

診断確実：点数合計 ≧ 4点
疑診：点数合計 2 - 3点
可能性が低い：点数合計 ≦ 1点
治療

先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。
脚注[脚注の使い方]^ a b c 日本循環器学会, 日本心臓病学会, 日本不整脈心電学会 (2018年3月23日). “遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017年改訂版）” (PDF). 2020年6月18日閲覧。
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