QT延長症候群（QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS）は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍（Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種）のリスクを増大させる心臓疾患である。
概要

心臓の収縮後の再分極の遅延によって生じる心室頻拍は動悸、失神や心室細動による突然死につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。@media screen{.mw-parser-output .fix-domain{border-bottom:dashed 1px}}QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正したQTc時間では0.44秒以上である場合を指す[要出典]。Torsades de pointes（TdP）と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。

QT 時間の RR 間隔による補正式として、

Bazett の式 Q T c = Q T / R R {\displaystyle QT_{c}=QT/{\sqrt {RR}}}

がある[1]。

また、QT 時間の正常値を出す回帰式として、

Heggliu-Holzman の式 Q T = 0.39 R R ± 0.04 s e c {\displaystyle QT=0.39{\sqrt {RR}}\pm 0.04\,\mathrm {sec} }

がある。
分類
先天性QT延長症候群

先天性QT延長症候群では、無治療の場合は40歳までに半数以上の患者で心イベントが発生し、また初回イベントとして突然死あるいは心停止に至る例も5%未満ではあるが存在するといわれている。多くは遺伝性（家族性）であり、安静時からQT間隔が延長していることが多い[1]。日本における有病率は、1か月健診時の心電図スクリーニングによって 0.09%（4285例中4例）と見積もられた[2]。

Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。ブルガダ症候群の原因遺伝子と重複している場合が多い[3]。
後天性QT延長症候群

電解質異常、薬剤性（副作用）が原因となる。

薬剤性の例として、抗ヒスタミン薬とマクロライドの併用、キノロン系[4]、抗精神病薬[5]など。

2008年から開始された、薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース[6]により、幅広く情報が集められた。

QT延長を来す可能性がある薬物に関しては、CredibleMedsのウェブサイト[7]で検索できる。薬物への反応には個人差があり、後天性QT延長症候群の症例においても KCNQ1, KCNH2, SCN5A などの遺伝子変異が続々と報告されている[1]。ここに挙げた遺伝子変異は、いずれも先天性QT延長症候群の原因遺伝子として知られている。
問診・検査

現病歴・既往歴 -- 失神発作や難聴

家族歴 -- 突然死、失神発作

服薬歴 -- マクロライド系薬剤、抗真菌剤、抗ウイルス剤、抗ヒスタミン剤など。

心電図

アドレナリン負荷試験

アドレナリン0.1μg/kgの急速静脈注射に引き続き0.1μg/kg/minの持続点滴

潜在性LQTSの診断に有用である[8]。


Schwartzの診断基準[9]

基準項目点数
心電図所見QT(QTc)時間の延長QTc ≧ 480msec3
460 - 479msec2
450 - 459msec（男性）1
運動負荷後4分のQTc≧ 480msec1
Torsade de pointes2
T波交互脈(交代性T波)1
結節性T波（Notched T波, 3誘導以上）1
徐脈0.5
臨床症状失神ストレスに伴う失神発作2
ストレスに伴わない失神発作1
先天性聾(ろう)0.5
家族歴確実なLQTの家族歴1
30歳未満での突然死の家族歴0.5

診断確実：点数合計 ≧ 4点
疑診：点数合計 2 - 3点
可能性が低い：点数合計 ≦ 1点
治療

先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。
脚注[脚注の使い方]^ a b c 日本循環器学会, 日本心臓病学会, 日本不整脈心電学会 (2018年3月23日). “遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン（2017年改訂版）” (PDF). 2020年6月18日閲覧。
^ Yoshinaga, Masao (2013-09-17). “Electrocardiographic screening of 1-month-old infants for identifying prolonged QT intervals”. Circ Arrhythm Electrophysiol 6 (5): 932-8. doi:10.1161/CIRCEP.113.000619. .mw-parser-output cite.citation{font-style:inherit;word-wrap:break-word}.mw-parser-output .citation q{quotes:"\"""\"""'""'"}.mw-parser-output .citation.cs-ja1 q,.mw-parser-output .citation.cs-ja2 q{quotes:"「""」""『""』"}.mw-parser-output .citation:target{background-color:rgba(0,127,255,0.133)}.mw-parser-output .id-lock-free a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-free a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/65/Lock-green.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-limited a,.mw-parser-output .id-lock-registration a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-limited a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-registration a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/d6/Lock-gray-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-subscription a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-subscription a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/aa/Lock-red-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-ws-icon a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/4/4c/Wikisource-logo.svg")right 0.1em center/12px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-code{color:inherit;background:inherit;border:none;padding:inherit}.mw-parser-output .cs1-hidden-error{display:none;color:#d33}.mw-parser-output .cs1-visible-error{color:#d33}.mw-parser-output .cs1-maint{display:none;color:#3a3;margin-left:0.3em}.mw-parser-output .cs1-format{font-size:95%}.mw-parser-output .cs1-kern-left{padding-left:0.2em}.mw-parser-output .cs1-kern-right{padding-right:0.2em}.mw-parser-output .citation .mw-selflink{font-weight:inherit}PMID 24036083. 
^ 清水渉、先天性QT延長症候群 心臓 Vol.46 (2014) No.1 p.15-20, doi:10.11281/shinzo.46.15
^ 中島光好「キノロン系薬の副作用としてのQT延長」『日本化学療法学会雑誌』第49巻第4号、2001年、229-235頁、doi:10.11250/chemotherapy1995.49.229。 
^ 第二世代抗精神病薬、QT延長に及ぼす影響：新潟大学 医師向け医療ニュースはケアネット 2013/04/10
^ 安東賢太郎, 橋本敬太郎, 1.日本発 薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベース」『心電図』 2008年 28巻 3号 p.189-195, doi:10.5105/jse.28.189
^ “CredibleMeds”. 2020年6月18日閲覧。
^ ⇒QT延長症候群における薬剤負荷試験
^ Schwartz PJ et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Ciruculation. 1993;88:782-4, doi:10.1161/01.CIR.88.2.782.
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