この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。（このテンプレートの使い方）
出典検索?: "褐色細胞腫" ? ニュース ・ 書籍 ・ スカラー ・ CiNii ・ J-STAGE ・ NDL ・ dlib.jp ・ ジャパンサーチ ・ TWL（2014年1月）

褐色細胞腫のデータ
ICD-10C74.1 副腎髄質の悪性褐色細胞腫
D35.0 副腎の良性褐色細胞腫
D44.7 異所性褐色細胞腫

統計
世界の患者数
日本の患者数
学会
日本
世界
この記事はウィキプロジェクトの雛形を用いています

褐色細胞腫

褐色細胞腫
概要
診療科腫瘍学, 内分泌学
分類および外部参照情報
ICD-10C74.1
ICD-9-CM ⇒255.6
ICD-OM ⇒8700/0
OMIM171300
DiseasesDB ⇒9912
MedlinePlus000340
eMedicinemed/1816 radio/552 ped/1788
Patient UK褐色細胞腫
MeSHD010673
[ウィキデータで編集]

褐色細胞腫（かっしょくさいぼうしゅ、Pheochromocytoma）は、腫瘍組織型の1つで、副腎髄質や傍神経節から発生するカテコールアミン産生腫瘍。統計的理由から俗に「10%病」とも言い、症状から俗に「5H病」とも言う。副腎外の傍神経節から発生した腫瘍を傍神経節腫、またはパラガングリオーマ (英語版)と呼ぶことがある[1]。
定義（概念）

副腎髄質や傍神経節に発生するカテコールアミン産生腫瘍である。クロム親和性細胞から発生する。良性と悪性が存在し良性の予後は良好だが、悪性の早期診断法と有効な治療法の確立が必要な難治性疾患である。副腎を摘出しても、副腎外で何度も再発することがある。二次性高血圧の1つ。
病態

腫瘍細胞でカテコールアミンが産生され、過剰になることで各種症状が発症する。
原因

家族内発症では、RET癌遺伝子やVHL癌抑制遺伝子に突然変異が見られるものがある。孤発性の褐色細胞腫においても最近遺伝子異常（RET,VHL,SDH,etc）が報告されている。特に悪性褐色細胞腫においては、高率にSDHB遺伝子の変異が認められる。それ以外の症例は原因不明である。
統計

副腎外発生が約10%

両側性発生が約10%

悪性腫瘍が約10%

家族内発生が約10%

小児発生が約10%

症状

高血圧 (Hypertension)

高血糖 (Hyperglycemia)

代謝亢進 (Hypermetabolism)

頭痛 (Headache)

発汗過多 (Hyperhydrosis)などがある。頭文字を取って俗に5H病とも言う。また、高血圧、高血糖、代謝亢進の3つの症状を、Howardの3徴ともいう。

差し迫った死の恐怖を感じ急激な精神的変調をきたすなど精神症状がでることもある。

他に突発的な動悸や吐き気などがある。パニック障害様の症状がでることもある。

検査
血液検査

ノルアドレナリン、アドレナリン高カテコールアミン血症の検査

尿一般検査

アドレナリン、ノルアドレナリン血中カテコールアミンから漏れ出した尿中濃度高値の証明

メタネフリン、ノルメタネフリン、バニリルマンデル酸(VMA)メタネフリンはアドレナリンの代謝産物であり、ノルメタネフリンはノルアドレナリンの代謝産物であり、バニリルマンデル酸はメタネフリンやノルメタネフリンの代謝産物である。

機能検査

クロニジン試験クロニジン試験とは、α2受容体刺激薬クロニジンを投与してノルアドレナリン分泌を抑制する試験。