肝硬変へと進展し、肝不全に至る症例では肝移植の適応疾患。生体肝移植の成績は他疾患の場合に比較して良好である。
脚注^ 田中篤、滝川一、三輪洋人 ほか、「PBCの病名変更：「原発性胆汁性肝硬変」から「原発性胆汁性胆管炎」へ」 『肝臓』 57巻 7号 2016年 p.309-311, doi:10.2957/kanzo.57.309
^ ⇒原発性胆汁性肝硬変(PBC) 難病情報センター
^ 石黒晴哉、木村貴純、二上敏樹 ほか、「経過観察中に全身性エリテマトーデスを発症した，肝細胞がん合併原発性胆汁性肝硬変の1例」『肝臓』 52巻 10号 2011年 p.679-686, doi:10.2957/kanzo.52.679
^ Corpechot C, and others. A Placebo-Controlled Trial of Bezafibrate in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med 2018; 378:2171-2181. doi:10.1056/NEJMoa1714519

出典

原発性胆汁性胆管炎(PBC) kompas 慶應義塾大学病院

外部リンク

原発性胆汁性肝硬変（指定難病93） - 難病情報センター