特にIV型で発汗低下がある場合は重度である。体温の制御ができないうちに脳症を引き起こし、中には小児期に亡くなる患児も出ている。発汗低下は、皮膚の潰瘍の形成にもつながる。
また、精神発達遅滞には適応障害、広汎性発達障害を合併することもあり、痛覚低下と相まって自傷行為が問題になることもありうる。自分のみならず相手側が痛みを感じるということへの理解も欠如することが、社会生活にとって問題となる。自律神経系の症状として、睡眠障害や周期性の嘔吐を示す患者もいる。また機序は不明であるが、易感染性が存在すると考えられる。
それゆえ、健常者並みの基礎的な運動能力はあっても体温上昇のために運動は不可能であり、プールでの水泳のような体温上昇を伴わない運動しかできない。ただし、プールでは逆に低体温症に注意する必要がある。 同じく侵された部分の皮膚に感覚がない、ハンセン病におけるいちじるしい手足の外傷に似ているため、ハンセン病療養所に誤診で入所した例がある。
鑑別診断
非らい(英: non-leprosy)とは、ハンセン病療養所に入所しているハンセン病患者以外の患者、またその病名である。レックリングハウゼン病、関節リウマチ、熱傷瘢痕、PSS、全身性無感覚症[注釈 4]、離断性角化症などがある。
「日本のハンセン病問題」を参照
関連項目
病気
医療
症候学
ニューロパチー
脚注[脚注の使い方]
注釈^ ニューロパシーともいう。
^ 咀嚼力の低下、齲歯、味覚障害等へとつながる。
^ 視力低下へとつながる。
^ 手足の症状がハンセン病に似る。
出典^ a b c d 芳賀信彦ら. “130 先天性無痛無汗症
^ Minde, Jan, et al. (2009). “A novel NGFB point mutation: a phenotype study of heterozygous patients”. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 80 (2): 188-195.
^ Cox, James J., et al. (2006). ⇒“An SCN9A channelopathy causes congenital inability to experience pain” (PDF). Nature 444 (7121): 894-898. ⇒http://www.keck.ucsf.edu/neurograd/files/ns201b-winter10/basbaum/020510_COX_SCN9A.pdf 2015年12月28日閲覧。.
^ Hefti, Franz F., et al. (2006). “Novel class of pain drugs based on antagonism of NGF” (PDF). Trends in pharmacological sciences 27 (2): 85-91. https://www.researchgate.net/profile/Sean_Wyatt/publication/7394288_Novel_class_of_pain_drugs_based_on_antagonism_of_NGF/links/02e7e51bb41b654897000000.pdf 2015年12月29日閲覧。.
参考文献
嶋 博「<レクチャーシリーズ 06> 診療に役立つ遺伝性ニューロパチーの話 遺伝性運動性・感覚性・自律神経性ニューロパチーの臨床」『臨床神経学』第54巻第12号、2014年、957-959頁、doi:10.5692/clinicalneurol.54.957。
外部リンク
⇒無痛無汗症の会「トゥモロウ」 ホームページ
先天性無痛無汗症(指定難病130) - 難病情報センター
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