父親は歌手・音楽プロデューサーのセルジュ・ゲンズブール、母親は女優のジェーン・バーキン。カメラマンのケイト・バリーは異父姉、女優のルー・ドワイヨンは異父妹。歌手のルル・ゲンズブールは異母弟。映画監督のアンドリュー・バーキンは伯父。
女優活動

母の出演映画の現場で早くから注目され、1984年の『残火』でカトリーヌ・ドヌーヴの娘役に抜擢され、映画デビューする。

1986年にクロード・ミレール監督の『なまいきシャルロット』でセザール賞の有望若手女優賞を史上最年少受賞（14歳）し、注目される[2]。1989年に『小さな泥棒』でセザール賞主演女優賞に史上最年少ノミネート（17歳）。2000年にダニエル・トンプソン監督の『ブッシュ・ド・ノエル』で最優秀助演女優賞を受賞。

自分と縁故関係のある人物の監督映画に出演することが多い。実父であるセルジュやパートナーであるイヴァン以外にも、母ジェーンの再々婚相手であるジャック・ドワイヨンや母方叔父であるアンドリュー・バーキンの作品にも出演している。

2009年にラース・フォン・トリアー監督の心理ホラー作品『アンチクライスト』で、衝撃的なヌード・シーンを含むヒロイン役を演じて、第62回カンヌ国際映画祭女優賞を受賞。
歌手活動

1984年、父セルジュとのデュエット曲「レモン・インセスト」で歌手デビュー。

1986年、父のプロデュースで初のアルバム『魅少女シャルロット』をリリース[3]。以後は自身の主演映画で3度、主題歌を歌っている。また、2003年にはエティエンヌ・ダオーのアルバム『Reevolution』にゲスト参加した。

2006年9月、20年ぶりのアルバム『5:55』をリリースし、ビッグセールスを記録。

2009年12月、アメリカのミュージシャン、ベックのプロデュースによるアルバム『IRM（英語版）』をリリース。

2010年10月、単独来日公演を開催。翌2011年、アルバム『ステージ・ウィスパー』をリリース。

2014年、姉・ケイト・バリーの死去をきっかけに、本拠地を米国ニューヨークに移転[4]。

2017年、6年ぶりのアルバム『レスト』をリリース[5]。

2018年、4月に7年半ぶりの来日公演[6]。
私生活

長年のパートナーである俳優兼映画監督のイヴァン・アタルとの間に3人の子供がいる[7]。なお、イヴァンとは法的な夫婦ではなく[7]、『タイム』誌による2010年のインタビューでも、イヴァンを「夫」ではなく「私の子供達の父親」と呼んでいる[8]。

2007年に水上スキー中に事故を起こし、頭部に衝撃を受けたことが原因で脳内に大量出血が起きていたため、9月に緊急手術を受けた[9]。
ギャラリー

セザール賞授賞式（2000年）