脳腫瘍や奇形による場合は、外科手術として病巣を取り除くことで改善することがある。また、脳梁離断術で改善することもあるが、全体で適応となるウエスト症候群は、1割に満たない。 その他、免疫グロブリン療法、TRH療法、Lドーパ療法なども試みられているが、大きな効果はないと考えられている。 スパスム自体は治療をせずとも消失するが、他の難治なてんかんに移行しやすいと考えられている。 多くの症例がレノックス・ガストー症候群や、他のてんかんに移行する。フィンランドのクオピ大学講師ライリ・リーコネン(Raili Riikonen)の研究によれば、20歳以上となったかつてのウエスト症候群患者は、1/3のみにおいて発作が2年以上ない状態(てんかんは長い間発作がなくとも何時再発作を起こすか分からないため「?年発作がなかった」ということが治癒の代わりになる。)であったとする。 潜因性の方が予後が良いとされる。しかし、上記のとおり、どの患者が本当に潜因性なのかの診断は困難である。 ACTH療法を行い、スパスムやその他の発作をうまく治療できても、知能の予後は基本的に不良である。Hrachovyの研究では、治療が効いた群の正常から軽度精神遅滞程度(つまり予後が良い群)は9%、無効群が13%であった。リーコネンの1996年の発表では、ウエスト症候群全体で普通学級に通えたのは17%、特殊学級が7.5%、訓練学級が24.5%、教育が出来ないレベルが51%であった。 生命予後は、リーコネンの研究では、1割が3歳以前に、3割が30歳までに死亡するとされた。しかし、これは原疾患に依ることが多い。つまり、原疾患の生命予後が反映している。
その他
予後
参考文献
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Shiihara T, Miyashita M, Yoshizumi M, Watanabe M, Yamada Y, Kato M. ⇒Peripheral lymphocyte subset and serum cytokine profiles of patients with West syndrome. Brain Dev. 2010;32:695-702. doi: 10.1016/j.braindev.2009.11.001
出典^ 発作
^ 北村太郎、吉川秀人、けいれん, 頭蓋内石灰化を呈した5カ月女児
典拠管理データベース: 国立図書館
⇒イスラエル
アメリカ