菌状息肉症

菌状息肉症を罹患した52歳男性患者の膝の皮膚
概要
診療科腫瘍学, 皮膚科学, 血液学
分類および外部参照情報
ICD-10C84.0
ICD-9-CM ⇒202.1
ICD-OM ⇒9700/3
OMIM254400
DiseasesDB ⇒8595
eMedicinemed/1541
MeSHD009182
[ウィキデータで編集]

菌状息肉症（きんじょうそくにくしょう）は、皮膚に原発するCD4陽性T細胞の悪性リンパ腫[1]。皮膚T細胞リンパ腫で頻度は最多である[1]。
歴史

菌状息肉症はフランスの皮膚科医Jean-Louis-Marc Alibertにより1806年初めて報告された[2][3]。菌状息肉症という病名は誤解からつけられたものであり、「マッシュルームのような真菌症」という意味でつけられた。しかし、実際は真菌症ではなく、非ホジキン性リンパ腫の一つである。Alibertがマッシュルーム形状の重症皮膚腫瘍をこのような名前で報告したため、この名前がついた[4]。
頻度

中高年に多い[5]。
臨床像

低悪性度リンパ腫に位置づけられる[5]。病期は、紅斑期→局面期→腫瘍期と進行する[5]。
診断

病理検査:Pautrier微小膿瘍[1][5]。

治療

紅斑期?局面期にはステロイド外用療法、PUVA療法（紫外線療法）インターフェロン投与[1][5]。腫瘍期には放射線療法、化学療法が用いられる[1][5]。2010年代に入り、ヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害薬も使用されるようになった[5]。
予後

悪性腫瘍の分類ではあるが、平均生存期間が年単位の低悪性群に分類される[5]。生存率は診断時の病期に応じ異なる。
出典・脚注^ a b c d e 医師国家試験のためのレビューブック マイナー メディック・メディアISBN 978-4896325485
^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1867. .mw-parser-output cite.citation{font-style:inherit;word-wrap:break-word}.mw-parser-output .citation q{quotes:"\"""\"""'""'"}.mw-parser-output .citation.cs-ja1 q,.mw-parser-output .citation.cs-ja2 q{quotes:"「""」""『""』"}.mw-parser-output .citation:target{background-color:rgba(0,127,255,0.133)}.mw-parser-output .id-lock-free a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-free a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/65/Lock-green.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-limited a,.mw-parser-output .id-lock-registration a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-limited a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-registration a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/d6/Lock-gray-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-subscription a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-subscription a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/aa/Lock-red-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-ws-icon a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/4/4c/Wikisource-logo.svg")right 0.1em center/12px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-code{color:inherit;background:inherit;border:none;padding:inherit}.mw-parser-output .cs1-hidden-error{display:none;color:#d33}.mw-parser-output .cs1-visible-error{color:#d33}.mw-parser-output .cs1-maint{display:none;color:#3a3;margin-left:0.3em}.mw-parser-output .cs1-format{font-size:95%}.mw-parser-output .cs1-kern-left{padding-left:0.2em}.mw-parser-output .cs1-kern-right{padding-right:0.2em}.mw-parser-output .citation .mw-selflink{font-weight:inherit}ISBN 1-4160-2999-0 
^ Alibert JLM (1806) (French). ⇒Descriptions des maladies de la peau observees a l’Hopital Saint-Louis, et exposition des meilleures methodes suivies pour leur traitement. Paris: Barrois l’aine. p. 286. ⇒http://infohawk.uiowa.edu/F?func=direct&doc_number=000636854&l_base=uiowa 
^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). An illustrated guide to Skin Lymphomas. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pp. 13. ISBN 978-1-4051-1376-2 
^ a b c d e f g h イヤーノート 2015: 内科・外科編 メディック・メディア ISBN 978-4896325102


菌状息肉症 MSDマニュアル プロフェッショナル版

関連項目

セザリー症候群

悪性リンパ腫

外部リンク

皮膚のリンパ腫 国立がん研究センター がん情報サービス
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