網膜芽細胞腫
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網膜芽細胞腫(もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma)とは眼球内に発生する悪性腫瘍である。大部分は2?3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見られる未分化な網膜芽細胞から発生する。

網膜芽細胞腫のデータ
ICD-10C692
統計
世界の患者数
日本の患者数80人/年
(2005年11月1日)
○○学会
日本 ⇒日本眼科学会
世界世界眼科学会
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疫学

15,000人に1人の割合で発病する。地域による大きな差はない。

約10?30%は両眼性で常染色体優性遺伝、残りは片眼性で散発性である。
症状

以下の4期に分けられる。

第1期 
黒内障性猫眼期
網膜内の腫瘍が硝子体内に隆起し、瞳孔が猫の目のように光るいわゆる白色瞳孔となる。その他気づきやすい症状としては以下のものがある。

斜視

視力障害

角膜混濁

結膜充血

散瞳


第2期 緑内障期
腫瘍の増殖に伴い眼圧が上昇し、続発性の緑内障となる。

第3期 展開期
水晶体だけでなく虹彩や前房にも腫瘍が進展し、さらに眼球壁を破って眼窩にも認められるようになる。

第4期 転移期
視神経や脈絡膜血管を介して肝臓など全身に転移して死亡する。
診断

眼底所見、CTMRI超音波診断などで確定診断される。白色瞳孔を来たす他の疾患との鑑別診断が重要となる。
治療.mw-parser-output .side-box{margin:4px 0;box-sizing:border-box;border:1px solid #aaa;font-size:88%;line-height:1.25em;background-color:#f9f9f9;display:flow-root}.mw-parser-output .side-box-abovebelow,.mw-parser-output .side-box-text{padding:0.25em 0.9em}.mw-parser-output .side-box-image{padding:2px 0 2px 0.9em;text-align:center}.mw-parser-output .side-box-imageright{padding:2px 0.9em 2px 0;text-align:center}@media(min-width:500px){.mw-parser-output .side-box-flex{display:flex;align-items:center}.mw-parser-output .side-box-text{flex:1}}@media(min-width:720px){.mw-parser-output .side-box{width:238px}.mw-parser-output .side-box-right{clear:right;float:right;margin-left:1em}.mw-parser-output .side-box-left{margin-right:1em}}「刑事コロンボ」の名優ピーター・フォークは3歳のとき網膜芽腫で右側の眼球摘出手術を受け[1]、その後は片方義眼で生涯を過ごした。

原則として早期に眼球摘出を行う。視神経はできるだけ長く眼球側へつけて切除する。視神経断端を検査し、腫瘍細胞が認められた場合は放射線治療を実施する。

両眼性であれば重篤なほうを眼球摘出し、もう一方は極力温存する。治療としてはX線、放射線治療などのほか、エンドキサンビンクリスチンなどの抗癌剤を投与する。しかしながら治療を行っても腫瘍が増大する場合は、直ちに眼球摘出を実施する。

日本では、白色瞳孔など眼球内病変で発見される場合が多く、治癒率が90%程度得られている。そのため、最近の関心は治癒から視機能温存に移りつつあり、放射線治療と抗癌剤やレーザー焼灼を組み合わせた治療が増えている。
脚注^ “ ⇒Peter Falk”. en:The Biography Channel (UK and Ireland). 2009年1月30日閲覧。

関連項目

眼科学

先天盲

海堂尊 ? 網膜芽細胞腫を扱った小説を執筆。

ナイチンゲールの沈黙

医学のたまご

モルフェウスの領域


救世忍者乱丸 - 網膜芽細胞腫に罹患した女子プロレスラー

外部リンク

細膜芽細胞腫(国立がんセンター)


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