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純粋自律神経不全症
別称特発性起立性低血圧, Bradbury-Eggleston症候群.[1]

自律神経系の機能.
概要
症状Orthostatic hypotension and other autonomic symptoms.[2]
診断法Clinical evaluation.[2]
治療Symptomatic treatment.[2]
分類および外部参照情報
[ウィキデータで編集]

純粋自律神経不全症（pure autonomic failure, PAF）は、進行性の自律神経不全[3] を特徴とする稀な孤発性神経変性疾患である(ブラッドベリーとエグルストンにより1925年に報告[4])。中年期以降に発症し、自律神経不全の中では、心循環系症状としての起立性低血圧/失神を呈し[5] 、便秘、過活動膀胱もみられる[6] が、多系統萎縮症と異なり残尿・尿閉はほとんどみられない。病理学的にパーキンソン病と同一のレヴィー小体病理が末梢神経系にみられ[7] 、発症10年以降にパーキンソン病(運動障害)、レヴィー小体型認知症(認知症)に移行する場合がある。
症候

PAF患者の心循環系症状としての起立性低血圧は、頭部挙上試験(head-up tilt HUT)または能動的立位の3分以内に、収縮期血圧20 mm Hg以上、または拡張期血圧10 mm Hg以上低下するもので、HUTの方が再現性が高い。PAF患者では、半数に臥位高血圧がみられる[8]。PAFでは膀胱症状としての過活動膀胱[9]もみられるが、多系統萎縮症と異なり残尿・尿閉はほとんどみられない。PAFの半数以上に便秘 [10] がみられ、これはパーキンソン病・レヴィー小体型認知症で便秘が高頻度にみられるのと共通の症候といえる[11]。パーキンソン病・PAFでは下半身稀汗型の発汗障害がみられ、上半身に代償性発汗がみられることがある。
病理所見

PAFの病理学変化は完全には解明されていないが、自律神経に関わる脊髄中間外側核の細胞脱失、交感神経節ニューロンの減少・カテコラミン染色低下などが報告されている。正常での臥位ノルエピネフリン値は300 pg/ml程度であるが、交感神経節後線維が障害されるPAFでは100 pg/ml以下に低下しており、正常でみられる立位時増加がみられない。
治療

起立性低血圧に対する薬物療法としてフルドロコルチゾン、ミドドリン、アメジニウム、ドロキシドパ、特殊な使用例としてソマトスタチン、エリスロポエチンなどが用いられている。補充療法のうち理学療法として、弾性ストッキングによる鼠径部以下の圧迫や腹帯(血圧が5-8mmHg上昇することが報告されている)、拮抗動作counter maneuverとして立位で脚を交叉させたり、軽い前屈位として腹部に力を入れると、血圧が15mmHg程度上昇することが報告されている。食事療法として、塩分負荷食、500mlの水分摂取で起立性低血圧の改善効果が報告されている。
歴史

1925年、ブラッドベリーとエグルストンは3例のPAF患者の臨床を報告した。特徴として「立位に伴って失神がみられ(高度の起立性低血圧)、その際、代償性脈拍増加がみられるものの軽度なこと、発汗低下(熱不耐)、基礎代謝の低下、および僅かな付帯神経症候」を記載した。その後の研究により、PAFはパーキンソン病・レヴィー小体型認知症と同様のレヴィー小体病であることが明らかにされ、一方PAF、パーキンソン病、多系統萎縮症が原発性自律神経障害としてもまとめられている。PAFは臥位ノルエピネフリン値低値(末梢節後性障害)が特徴的であるが、経過10年以降、パーキンソン病・レヴィー小体型認知症(中枢神経変性)に移行する例が知られている [12][13]。

別名

ブラッドベリー・エグルストン症候群の別名は、1925年に最初にそれを記述したサミュエル・ブラッドベリーとキャリー・エグルストンによる。[14]
文献^ “Monarch Initiative”. Monarch Initiative. 2024年2月2日閲覧。
^ a b c Coon, Elizabeth (2023年7月3日). “Pure Autonomic Failure”. Merck Manuals Professional Edition. 2024年2月2日閲覧。
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^ ⇒synd/2102 - Who Named It?

外部リンク

Stanford Health Care

Merck Manual

日本神経学会 　-　(日本学術会議協力学術研究団体)

日本自律神経学会 　-　(日本学術会議協力学術研究団体)