神経内分泌腫瘍（しんけいないぶんぴつしゅよう、英語: Neuroendocrine tumor：NET）とは、一般的には神経内分泌細胞（ホルモン産生細胞）から発生する腫瘍を指す。

旧来「カルチノイド腫瘍」と呼ばれていた腫瘍もを含む。
歴史

1907年にドイツのミュンヘン大学のSiegfried Oberndorferにて「carcinoma-like：癌に類似する」の「ドイツ語、karzinoide（Carcinoid：カルチノイド）」として報告された。その後、病理学的な解析の進歩によって、分類が変更された経緯を有する。
臨床検査

以下の検査が行われる場合もある。

腫瘍マーカー - クロモグラニンAが特に有用。

CT

MRI

PET-CT

ソマトスタチン受容体シンチグラフィー

生検

病理診断膵神経内分泌腫瘍（Neuroendocrine tumor of pancreas.）のH-E染色像。膵神経内分泌腫瘍シナプトフィジン（IHC) Neuroendocrine tumor of pancreas.（synaptophysin）

まず、顕微鏡で観察した際の細胞の形態で、形態異常が無いかを調べる。他に、適切な抗体を用意して、抗原抗体反応を利用して調べる場合もある[1]。抗原抗体反応を利用した方法は、厳密には染色ではないものの、目的は顕微鏡で見た際に、見易くするための行為なので「免疫染色」などと呼ばれたりもする[2]。以下は、神経内分泌腫瘍の病理診断に際して用いる場合のある、免疫染色の例である。

免疫染色

Ki-67 index[3]

chromogranin A[4]

synaptophysin[4]

CD56[4]

Somatostatin receptor type 2


発生部位

神経内分泌腫瘍は全身で発生し得る。ただし、食道・胃・十二指腸・小腸・虫垂・直腸等の消化管・膵臓と、肺等に好発する。なお、脳下垂体、子宮、胆嚢等での報告もある。
分類

比較的好発する以下の2つの分野においては、以下の通り分類されている。
消化管・膵臓

胃や腸の「消化管」と「膵臓」については「カルチノイド」という名称は廃止され「神経内分泌腫瘍」として表記される。WHO（世界保健機関）附属の「IARC：International Agency for Research on Cancer （国際がん研究機関）」発行の分類に則り表記されている。

1980　WHO Classification

2000　WHO Classification（消化管）

2004　WHO Classification（膵臓）

2010　WHO Classification

1980　WHO Classification2000/2004　WHO Classification2010　WHO Classification
CarcinoidWell-differentiated endocrine tumor


Well-differentiated endocrine carcinoma


Poorly differentiated endocrine carinoma/small-cell carcinoma

Neuroendocrine tumor Grade 1
mitotic count <2/ 10HPF
Ki67 index ?2%
Neuroendocrine tumor Grade 2
mitotic count 2-20/ 10HPF
Ki67 index 3-20%
Neuroendocrine carcinoma
mitotic count >20/ 10HPF
Ki67 index >20%

Mucocarcinoid
Mixed forms carcinoid-adenocarcinomaMixed exocrine-endocrine carcinomaMixed adenoneuroendocrine carcinoma
Pseudotumour lesionsTumour-like lesionsHyperplastic and preneoplastic lesions

肺

肺については「肺癌」の分類の１つとして記載されている。2004年分類と2015年分類の大きな違いは、「肺小細胞癌」と「カルチノイド腫瘍」は別の独立した分類であった物が、「神経内分泌腫瘍」として統合された点にある。

1967　WHO Classification

1981　WHO Classification

1999　WHO Classification

2004　WHO Classification

2015　WHO Classification

2004　WHO Classification2015　WHO Classification
Adenocarcinoma
Squamous cell carcinoma
Small cell carcinoma
Carcinoid tumors
　*Typical carcinoid tumor
　*Atypical carcinoid tumor
Large cell carcinoma
Adenosquamous carcinoma
Sarcomatoid carcinomas
etc.Adenocarcinoma
Squamous cell carcinoma
Neuroendocrine tumors
　*Small cell carcinoma
　　　Combined small cell carcinoma
　*Large cell neuroendocrine carcinoma
　　　Combined large cell neuroendocrine carcinoma
　*Carcinoid tumors
　　**Typical carcinoid tumor
　　**Atypical carcinoid tumor
　*Preinvasive lesion
　　　Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia
Large cell carcinoma
Adenosquamous carcinoma
Sarcomatoid carcinomas
etc.

治療