この項目では、ウシに発生する伝達性海綿状脳症について説明しています。

牛海綿状脳症による食肉に関係した社会問題については「BSE問題」をご覧ください。

ヒトなど他の動物で起きる伝達性海綿状脳症については「伝達性海綿状脳症」をご覧ください。

牛海綿状脳症（うしかいめんじょうのうしょう、英語: Bovine Spongiform Encephalopathy, 略語: BSE）は、牛の脳の中に空洞ができ、スポンジ（海綿）状になる感染症（プリオン病）である。「ぎゅうかいめんじょうのうしょう」とも読む。一般的には狂牛病（きょうぎゅうびょう, Mad Cow Disease）として知られ、1986年にイギリスで初めて発見された[1]。

羊のスクレイピーや、鹿の慢性消耗病 (CWD)、他、ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) などを総称して伝達性（伝染性）海綿状脳症（Transmissible Spongiform Encephalopathy, TSE）と表記される場合もある。

家畜伝染病予防法によって指定されている監視伝染病の一つ。
症状

この病気を発症した牛は、群れから離れたり痙攣を起こすなど異常な行動を取るようになり、その後、音や接触に対して過敏な反応をするようになる。病状がさらに進むと運動機能に関連する部位も冒されて立てなくなるなどの症状を示す。
原因

イギリスで発生したのは、飼料として与えた汚染肉骨粉が感染源と考えられている。なお、日本での発生原因は完全には解明されていないが、肉骨粉と同時に牛用代用乳がその原因として疑われている[2]。

ウイルスなど核酸を有した病原体による病気ではなく、プリオンと呼ばれるタンパク質のみで構成された物質が原因だとする見解が主流であるが、有力な異論・異説も少数ながらあり、プリオン原因説は完全な定説とはなっていない。健康体の牛などの体内には正常プリオン蛋白が発現しているが、BSEの原因となるプリオンは、正常プリオン蛋白とは立体構造が異なる異常プリオン蛋白から構成されている。

異常プリオン蛋白は、二次構造や細胞内局在において、正常プリオン蛋白とはかなり違った性質を示す。たとえば、正常なプリオンにはαヘリックス構造が多く含まれるのに対して、異常プリオンではβシート構造が多くなっている。この異常プリオン蛋白により構成されたプリオンが人工飼料などを介して、ウシやヒトの体内に入ると、徐々に正常プリオン蛋白が異常プリオン蛋白に変えられていってしまう。この仕組みについては未解明な部分も多い。

2008年9月11日、アメリカ合衆国農務省（英語略：USDA）動物病センター（英語：National Animal Disease Center/UADC）[3]で研究を行った、カンザス州立大学のユルゲン・リヒト（Jurgen Richt）教授は、BSEの病原体である異常プリオンは、外部から感染しなくとも牛の体内での遺伝子の異変によって作られ、BSEを発症する例につながると発表した。この発表は2006年アラバマ州でBSEを発症した約10歳の雌牛の遺伝子の解析から、異常プリオンを作る異変が初めて見つかったことによる。ヒトでも同様の異変が知られ、クロイツフェルト・ヤコブ病を起こす[4]。
対処

本疾病に感染したウシは治療法が存在しない。日本で本疾病について検査により陽性が確認された場合、家畜伝染病予防法に基づいた殺処分命令が出され、当該患畜は速やかに殺処分される。殺処分にした後、焼却処分が行われる。

また、飼料を介した感染が疑われる疾病であるため、当該患畜と同一の飼料にて育成された可能性があるものについては、本疾病について陽性である可能性が考えられるため、本疾病についての調査が実施される。
人への伝達

国BSE事例変異型
クロイツフェルト
・ヤコブ病
 オーストリア000005000
ベルギー000133[5]000
カナダ000017[6]002.[7]
 チェコ000028[8]000
 デンマーク000014[9]000
フォークランド諸島000001000
 フィンランド000001000
フランス[10]000900025[7]
ドイツ000312000
ギリシャ000001[11]000
香港000002000
アイルランド001,353004[7]
イスラエル000001[12]000[13]
イタリア000138[14]002[7]
日本000026001[7]
リヒテンシュタイン000002000
ルクセンブルク000002001
オランダ000085[15]003[7]
オマーン000002000
ポーランド000021000
ポルトガル000875002[7]
サウジアラビア000000001[7]
スロバキア000015000
スロベニア000007000
スペイン000412005[7]
 スウェーデン000001000
スイス00000453000
タイ000000[16]000002