播種性血管内凝固症候群
概要
診療科血液学
分類および外部参照情報
ICD-10D65
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出典検索?: "播種性血管内凝固症候群" ? ニュース ・ 書籍 ・ スカラー ・ CiNii ・ J-STAGE ・ NDL ・ dlib.jp ・ ジャパンサーチ ・ TWL（2013年3月）
播種性血管内凝固症候群（はしゅせい けっかんない ぎょうこ しょうこうぐん、英: disseminated intravascular coagulation, DIC）は、本来出血箇所のみで生じるべき血液凝固反応が、全身の血管内で無秩序に起こる症候群である。早期診断と早期治療が求められる重篤な状態で、治療が遅れれば死に至ることも少なくない。汎発性血管内凝固症候群（はんぱつせい- ）とも言う。また、こうした全身で無秩序に起こる血液凝固が血小板を消耗することにより出血箇所での血液凝固が阻害されることを、消費性凝固障害（しょうひせい ぎょうこ しょうがい、英: consumption coagulopathy）と言う。 全身血管内における持続性の著しい凝固活性化により微小血栓が多発し、進行すると微小循環障害による臓器障害をきたすとともに、凝固因子・血小板が使い果たされる（微小血栓の材料として消費される。医学的には消費性凝固障害と言う）ため、出血症状が出現する。凝固活性化とともに、線溶活性化（血栓を溶かそうとする生体の反応）もみられる。血を止めるための血栓（止血血栓）が、過剰な線溶により溶解することも出血の原因となる。しばしば重篤な出血症状、血圧低下（ショック）がみられる。
病態
凝固活性化の機序
敗血症
エンドトキシンやサイトカインの作用により、単球/マクロファージや血管内皮からの組織因子(tissue factor: TF,かつては組織トロンボプラスチンと言われた）発現が亢進し、また、血管内皮における凝固阻止物質であるトロンボモジュリンの発現が低下するために、凝固活性化をきたす。一方、線溶阻止物質であるプラスミノゲンアクチベーターインヒビター(PAI)の発現が亢進するため、生じた微小血栓は溶解しにくく、臓器障害をきたしやすい。
癌、急性白血病
がん細胞や白血病細胞に発現した組織因子により、凝固活性化をきたす。
分類
急性DICと慢性DIC：DICの経過により分類。急性DICは、敗血症、外傷、急性白血病、常位胎盤早期剥離に合併した場合など、慢性DICは、腹部大動脈瘤、固形癌に合併した場合など。
代償性DICと非代償性DIC：代償性DICでは、止血因子である血小板や凝固因子が血栓の材料として消費されているものの、骨髄からの血小板産生や肝臓からの凝固因子産生が十分であるため、血中止血因子濃度（活性）の低下がみられない病態を意味する（いわば、止血因子が動的平状態にあり維持されている）。消費性凝固障害を伴う（血中止血因子の低下をきたす）と非代償性DIC。
顕性DIC(overt DIC)と非顕性DIC(non-overt DIC)：DICの臨床症状（出血症状及び臓器症状）がみられると顕性DIC。
線溶抑制型DIC、線溶均衡型DIC、線溶亢進型DIC：
線溶抑制型DIC：線溶阻止因子PAIの上昇により、線溶抑制状態にあるDIC。多発した微小血栓が溶解されにくく微小循環障害に伴う臓器障害をきたしやすい。臓器障害はしばしば重症化するのに対して、出血症状は意外とみられにくい。敗血症に合併したDICに代表される。
線溶均衡型DIC：凝固活性化にみあった線溶活性化がみられ、進行例を除いて、出血症状、臓器症状ともにみられにくい。固形癌に合併したDICに代表される。
線溶亢進型DIC：凝固活性化にみあった以上の著しい線溶活性化がみられ、出血症状はしばしば重症化するが、臓器症状はほとんどみられない。急性前骨髄球性白血病や腹部大動脈瘤の進行例に合併したDICに代表される。
臨床
基礎疾患等
妊娠合併症（胎盤性組織因子の血管侵入、常位胎盤早期剥離、羊水塞栓など）
敗血症（グラム陰性桿菌の感染症）
ウイルス感染症（エボラ出血熱、デング熱、重症熱性血小板減少症候群、インフルエンザ脳症、麻疹など）
悪性腫瘍（膵・胆系腫瘍、組織因子の血管内漏出）
急性白血病（白血病細胞内の組織因子）
外傷、熱傷、凍傷、銃創、ヘビ咬傷、膠原病（血管炎合併）
肝臓疾患（肝硬変、劇症肝炎）、膵臓疾患（急性膵炎）
熱中症（サウナや岩盤浴での過度な脱水[1]）