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「悪性症候群」とは異なります。

悪性高熱症

悪性高熱症の多くはリアノジン受容体1型遺伝子(RyR1)の変異による
概要
診療科救急医学, 神経学
分類および外部参照情報
ICD-10T88.3
ICD-9-CM ⇒995.86
OMIM145600 154275 154276 600467 601887 601888
DiseasesDB ⇒7776
MeSHD008305
[ウィキデータで編集]

悪性高熱症（あくせいこうねつしょう、英: malignant hyperthermia, MH）は、全身麻酔の併発症の一つである。唯一の特効薬であるダントロレンによる対処法が確立されて以降、発症しても死亡率は17.5%(1991年)[1]にまで低下しているものの、依然として全身麻酔による合併症の中では最も死亡率が高い。全身麻酔に使用される多くの薬剤で発症し、特に、ハロタンをはじめとした全ての吸入麻酔薬およびスキサメトニウムをはじめとした脱分極性筋弛緩薬によることが知られている[2]。これらの薬剤が骨格筋細胞のリアノジン受容体RyR1のカルシウム誘発性カルシウム放出を暴走させ、筋小胞体内のカルシウムと、筋細胞内のATPを筋収縮と発熱を引き起こしながら消費し尽くし、体温が制御できなくなり、適切な処置が行われないと死亡する。ヒトのみでなく、イヌ、ウマ、ブタ等にも存在する。

ダントロレンで治療する点や症状が悪性症候群と類似しているが、同じ原因遺伝子を含む可能性を残しながら、基本的には別の疾患として取り扱われる。
原因

この疾患は通常は常染色体優性遺伝する。原因遺伝子として最も良く知られていて、確実に分かっているものはリアノジン受容体1型の遺伝子(RyR1)である。RyR1はセントラルコア病(CCD)の原因遺伝子でもあり、CCDはMHと同様に常染色体優性遺伝で、全身麻酔の際にMHを発症することがあり、欧米ではMHとCCDの両方の特徴を持つ患者がいることが知られていた。2006年に日本でも研究が行われ、その結果、日本のCCD患者の90%で、RyR1が原因遺伝子であることが証明された[3]。

欧米ではMHとCCDのように特定のイオンチャネルに関連する複数の疾患をチャネロパチーの概念でとりまとめて、同じ土台の上で議論しようとする傾向がある。
疫学

MHの発症率は全身麻酔手術およそ100,000例に1~2例と低いが、その年齢分布、性別分布には特徴がある。重度のMHであるMH劇症型の日本での分布は、男女比は3.5：1であり、30歳未満の症例だけで66%を占めた[4]。男性では、10歳未満の発症が全年齢区分の中で最も多く、次に20歳代、10歳代と続く。死亡率が最も高いのは30歳代で、次に20歳代、10歳代と続く[4]。
症状

MHは通常、トリガーとなる薬剤の投与から1時間以内に発症するが、数時間後、稀に術後に発症することもある[5]。兆候は患者の全身管理（生命維持全般）を担っている麻酔科医が最初に気付くことが多い。特徴的な症状は骨格筋の硬直、酸素消費量の増大、二酸化炭素産生量の増大を伴う代謝高進状態（カプノグラフィーによる高炭酸ガス血症）、頻脈、異常な高熱（15分間に0.5℃以上の上昇、時には42℃以上[6]）である。横紋筋融解症を併発することが多く、その場合、ポートワイン尿といわれるミオグロビンを含む赤黒い尿（褐色尿）、10,000IU/リットル以上のクレアチンキナーゼ (CK)、またそれらが腎臓で詰まることによる腎不全が起こる。

かつては一般的であったが、現在では稀にしか使用されない揮発性吸入麻酔薬のハロタンがMHのトリガーとして最も知られているが、発症率はハロタンほどでないものの、他のあらゆるハロゲン化揮発性麻酔薬がトリガーとなり得る。神経筋遮断薬スキサメトニウムもMHのトリガーである。MHはトリガーとなる薬剤を投与されると必ず発症するわけではない。素因性のある患者でも、最初の全身麻酔で発症せず、何回かの全身麻酔の後に発症することもある。
対処

MHの兆候が見られた場合、体温上昇を抑えるための全身冷却と並行して、唯一の特効薬であるダントロレンを水に溶かして点滴する。また、MHの発症を確認するために多くの検査が行われる。血液検査では、CKの上昇、カリウム濃度の上昇、リン酸塩の上昇、ミオグロビン濃度の上昇がある。代謝性アシドーシス、呼吸性アシドーシス、またはその両方が起こる。横紋筋融解症が重度の場合、急性腎不全を引き起こすことがあるので、腎機能を測定する。ダントロレン

ダントロレンは、MHと悪性症候群への対処には不可欠であるものの、その注射用製剤は他の用途に用いられることはほとんどない高価な薬剤であり、病院では余裕を持って常備できない場合がある（経口用カプセル製剤は痙性麻痺への適応もあり、高価でもまれな薬剤でもないので混同しないよう注意されたい）。そのため、近畿地区ではダントロレン相互援助が運用されていた[7]。だが、この相互援助は2022年現在では機能していないようである。

ダントロレンは直接リアノジン受容体に働き、カルシウムの放出を阻害する筋弛緩剤である。
臨床診断基準

1994年のコンセンサス会議において、診断基準が定められた。スコアが高いほど（6より高ければ）、悪性高熱症であると考えられる。[8]