Eosinophilic granulomatosis with polyangitis
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の顕微鏡像。HE染色.
分類および外部参照情報
診療科・
学術分野免疫学, リウマチ学
ICD-10M30.1
ICD-9-CM ⇒446.4
DiseasesDB ⇒2685
eMedicinemed/2926 ⇒derm/78 ⇒neuro/501
Patient UK好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
MeSHD015267
テンプレートを表示

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう、Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA）は全身の動脈に炎症が生じる病気である。血管炎の分類を定めるチャペルヒル・コンセンサス会議の2012年改訂によって、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) を正式名称とすることがきまった[1]。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症のデータ
ICD-10M30.1
統計出典:WHO
世界の患者数
日本の患者数
学会
日本
世界
この記事はウィキプロジェクトの雛形を用いています

目次

1 歴史

1.1 病気概念の歴史的変遷


2 概念概要

3 病態

4 疫学

5 症状

6 検査

6.1 血液検査

6.1.1 生化学検査


6.2 レントゲン写真検査

6.3 肺胞洗浄液(BAL)

6.4 針生体検査


7 診断

8 治療

9 脚注

10 関連項目

11 外部リンク

歴史
病気概念の歴史的変遷

1951年にChurgとStraussが病理学的な見地から提唱した。
概念概要

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(旧称 アレルギー性肉芽腫性血管炎、チャーグ・ストラウス症候群)は全身の動脈に壊死性血管炎を生じる病気[2]。結節性多発動脈炎 (PN) は肺動脈を侵さないが、本症は肺動脈を侵す。抗好中球細胞質抗体のMPO-ANCAが出現することによって起こるANCA関連血管炎である[3]。
病態

好酸球増多を伴う全身性血管炎であり、病理学的には好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管内外の肉芽腫を生じる。
疫学

症例数が少ないため、大規模な臨床研究を行いにくく、診断指針、治療指針はまだまとまっているとはいい難い。

日本では、厚生労働省の指定する特定疾患（難病）の一つ[4]。
症状

血管炎症状の前にI型アレルギー性症状が先行する事が多い[5]。血管炎症状として多彩な臓器症状を呈する。多発性単神経炎を主体とする神経症状が頻度が高く、全症例の70%以上で認められる。その他、関節炎、肺、心臓（冠動脈疾患）、皮膚（発疹）、消化管（潰瘍）、腎症などが起こる。