この項目では、多血症全般について説明しています。骨髄増殖性疾患である真性多血症 (PV)については「真性多血症」をご覧ください。
多血症(たけつしょう、英: Polycythemia)とは血液に含まれる赤血球量が絶対的、あるいは相対的に増加する血液の状態であり、単に多血症という一つの疾患があるものではなく赤血球量が増えるさまざまな疾患・状態を含む概念である。 赤血球を主として絶対的あるいは相対的に血球量が増加する状態であり、血球の大部分は赤血球であるので、多血症は赤血球増加症とほぼ同じ概念である[註 1][1][2]。 多血症の数量的な定義は研究機関・検査施設によって異なるが、おおむね、男性で赤血球数600万/μl、Hb(ヘモグロビン)18g/dl、Ht(ヘマトクリット)51%、女性で赤血球数550万/μl、Hb 16g/dl、Ht 48%程度の数字のいずれかを超えた状態をいう[1]。 多血症には大きく分けて、赤血球量は増えていないが血液の液体成分である血漿が減少するために血液単位体積あたりの赤血球量が増える相対的多血症と、全身での赤血球量が増える絶対的多血症があり、さらに絶対的多血症はなんらかの原因でエリスロポエチンの産出が増えるために起こる二次的多血症と、真性多血症などの造血細胞の腫瘍性増加に分けられ、大きくは3パターンに分類される[1][2]。 中には常習的大量喫煙者に多い多血症のように、相対的多血症と二次性の多血症の複数の要素を持つものもある[3]。 相対的多血症は赤血球の総量が増加しているものではないが、通常は血液の成分の半分以上を占める液体成分の血漿が減少するために、血液単位体積あたりの赤血球量が相対的に増加する状態である[1]。 血漿が減少する原因としては脱水(水分の不摂取、嘔吐、下痢、大量発汗、利尿剤の使用や尿崩症・糖尿病などによる多尿)などで体の水分を喪失したために血漿の絶対量が減少するものや、各種疾患で血漿と体細胞・組織の間の水分の移動がうまく行かなくなったものがある。疾患ではないが、喫煙などでも循環血漿量の減少をもたらすことがある[3]。脱水や下痢などの体液喪失が原因であれば、その原因を解消し水分を補給すれば基本的には多血状態を脱することができる[3]。 脱水などの体全体での水分の減少とは別の原因による相対的多血症は全般的にはストレス多血症としてくくるが、ストレス多血症は神経質・高ストレス状態・喫煙者・生活習慣病などであることが多く、赤ら顔や肥満は良くみられる。高血圧や高脂血症・高尿酸血症などといった生活習慣病のような慢性疾患では代謝の異常がおこり、機序は明らかではないが循環血漿量が減少することがある[3]。ストレス多血症では頭痛、倦怠感、感覚異常、めまい、呼吸困難(感)、腹部痛などを感じることがあり、狭心症や血栓症などの生命に関わる症状も起こりえる[3]。ストレス多血症ではエリスロポエチン、NAP(好中球アルカリフォスファターゼ 造血幹細胞レベルで遺伝子の変異がおこり、そのために血球が異常に増加する疾患がある。異常な増殖をする多系統の血球が分化能を失わずにおおむね正常に近い血球に成熟する疾患群を骨髄増殖性疾患と呼び、それに含まれる本態性血小板血症でも軽度の赤血球増加を見ることはある。それら骨髄増殖性疾患中でも真性多血症は赤血球の増加が特に著しいのが特徴である[4]。
概要
相対的多血症
真性多血症詳細は「真性多血症」を参照