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口唇口蓋裂

口唇口蓋裂を持った子ども
概要
診療科口腔外科学、耳鼻咽喉科学、小児科学
分類および外部参照情報
ICD-10Q35-Q37
ICD-9-CM ⇒749
DiseasesDB ⇒29604 ⇒29414
MedlinePlus001051
eMedicineped/2679
[ウィキデータで編集]

口唇口蓋裂（こうしんこうがいれつ）とは、先天性異常の一つであり、軟口蓋あるいは硬口蓋またはその両方が閉鎖しない状態の口蓋裂と、口唇の一部に裂け目が現れる状態の口唇裂（唇裂）の総称。症状によって口唇裂、兎唇（上唇裂）、口蓋裂などと呼ぶ。俗語では「ミツクチ」「兎口」などと呼ばれた。

口唇口蓋裂の有病率は日本では出生500人あたり1人程度[1][2]。有病率は人種によって異なる。古くは外科手術も発展しておらず成人しても裂け目が残っているケースもあったが、後に治療法が確立し、ほとんどが外科手術により治療可能で治療痕も目立たなくなっている。（参考: #治療、#グループごとの有病率）

口唇裂

口唇の一部に裂け目が現れる奇形を口唇裂、唇裂と呼ぶ。
種類

口唇裂は、鼻まで達する完全口唇裂、達しない不完全口唇裂、他に片側性・両側性の場合がある[3]。また、軽微な口唇裂を痕跡唇裂と言う。痕跡唇裂は、赤唇縁の小さなへこみや、唇から鼻の穴までの傷痕のように見える。ただし外見上は軽微な変化であっても、その下にある口輪筋への影響があり、再建手術を必要とする場合がある。痕跡唇裂の新生児は、形成外科医、口腔外科医、頭頸部外科医、耳鼻科医、言語病理学者、言語聴覚士などからなる頭部顔面治療チーム (craniofacial team) に早急に見せ、口唇裂の深刻度を判断してもらうことが通知されている。

片側不完全

片側完全

両側完全

原因

一次口蓋の形成時に起こる上顎隆起と内側鼻隆起の癒合不全によるものである。また上唇裂の場合、環境的要因や遺伝的要因も指摘されており、胎児脳内圧の異常亢進や風疹、薬物などが報告されている。
外科的治療

外科的治療としては、口唇形成術がある[4]。これは、口唇の形態と機能を回復を目的とするもので、一般的に、生後3カ月以降、体重5kg以上に行われることが多い[5]。片側唇裂に対しては、Millard(ミラード)の飜転伸展弁法(rotation advancement法)や、Cronin(クローニン)の三角弁法、あるいはこれらに準じた方法が代表的である[5]。両側唇裂には、片方ずつ2回に分けて披裂を閉鎖する二期法と、両側を同時に披裂を閉鎖する一期法がある[5]。一期法では、Mulliken(マリケン) 法、Manchester (マンチェスター)法などが代表的である[5]。二期法では、片側唇裂で行われる術式を約3ヶ月空けて左右それぞれに行う[5]。その後、5、6歳から成人に、口唇修正術 (二次手術)、唇裂鼻修正術などを行う[4]。

口蓋裂

口蓋部における破裂があるものを口蓋裂という。口蓋裂を示す動物では、口腔と鼻腔が直接交通する。ヒト以外の動物では犬、特に短頭種での発生が多く、馬ではまれに認められる。
種類

軟口蓋の正中にのみ裂のある軟口蓋裂、硬口蓋から軟口蓋の正中に裂のある(硬軟) 口蓋裂、口唇・歯槽骨・硬口蓋軟口蓋に裂が連続する唇顎口蓋裂、粘膜下に骨欠損や筋組織の断裂がある粘膜下口蓋裂などがある[3]。
原因

両側の外側口蓋突起や、一次口蓋と鼻中隔の癒合不全による。
外科的治療

口蓋に破裂のある場合は口蓋を閉鎖する口蓋形成術を行うが、唇裂を合併する場合は唇裂に対する手術を先に行う[4]。手術の基本は破裂部の裂縁に新鮮創を作り、口蓋の弁を寄せて縫合すると同時に、弁を後方へ移動する[4]。その際の切開線によって、Wardill(ウォーディル) 法、push back法、Furlow(ファーラー)法などに分類され、口蓋弁の剥離方法によって、粘膜骨膜弁法、粘膜弁法などに分類されている[4]。硬・軟口蓋を1回で閉鎖する一段階法と、軟口蓋を先に閉鎖して、硬口蓋を後に閉鎖する二段階法 (Perko (ペルコ)法)に分類される[4]。
内科的治療

誤嚥性肺炎を併発することが多く、内科的治療としては誤嚥性肺炎の発生を防ぐことに努める必要がある。
健康への影響

この節の加筆が望まれています。 （2020年4月）

治療

片側不完全口唇裂治療前の生後3か月男児

同じ男児、術後1か月

同じ男児、生後18か月。年齢と共に痕が目立たなくなっていくのが分かる


片側完全口唇裂治療前の生後6か月女児

同じ女児、術後1か月

同じ女児、5歳。年齢と共に痕が目立たなくなっていくのが分かる。

同じ女児、8歳。痕はほとんどなくなっている。

上記少女の完全回復は紹介サイト[6]にて閲覧可能。
グループごとの有病率詳細は「en:Clefting prevalence in different cultures」を参照

出産時における口唇裂の有病率、口蓋裂を伴うまたは伴わない口唇裂 (CL +/- P)[注釈 1]口蓋裂のみ (CPO)[注釈 2]は、人種・地域グループごとに違う。