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免疫性血小板減少性紫斑病

ITPにより皮膚に生じた紫斑
概要
診療科血液学
分類および外部参照情報
ICD-10D69.3
ICD-9-CM ⇒287.31
OMIM188030
MedlinePlus000535
eMedicineemerg/282
Patient UK免疫性血小板減少性紫斑病
MeSHD016553
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免疫性血小板減少性紫斑病（めんえきせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、Immune Thrombocytopenic Purpura、ITP）は、何らかの要因によって血小板の減少を呈する病態の一群を指す。

旧称は「特発性血小板減少性紫斑病」(idiopathic thrombocytopenic purpura)。

特定疾患として認定された、厚生労働省の指定難病医療費等助成対象疾病である。

免疫システムが刺激され、体自身の血小板を攻撃する。ほとんどの場合、これは血小板に対する抗体が産生されてしまう結果である。少数のケースでは、T細胞と呼ばれる白血球の一種が血小板を直接攻撃してしまう。

膠原病、再生不良性貧血、薬剤等の血小板減少を来たす原因が除外されて診断される。

約60%の症例で、血小板に対する抗体を検出することができる。

ほとんどの場合、これらの抗体は血小板膜糖タンパク質IIb-IIIaまたはIb-IXに反しており、免疫グロブリンG(IgG)タイプである。ハリントン・ホリングスワース実験は、ITPの免疫病因を確立した。

IgGによる血小板のコーティングは、脾マクロファージや肝臓のクプファー細胞によるオプソン化やファゴサイトーシスの影響を受けやすくなる。IgG自己抗体はまた、血小板の前駆細胞であるメガカリョーサイトを損傷すると考えられているが、これは血小板数の減少にわずかに寄与すると考えられている。最近の研究では、血小板産生の覚醒剤である血小板タンパク質ホルモン、トロンボポエチンの産生障害が循環血小板の減少に寄与する可能性があることを示している。この観察は、トロンボポエチン受容体薬と呼ばれるITP標的薬のクラスの開発につながった。

ITPにおける自己抗体産生の刺激は、おそらく異常なT細胞活性である。

予備的な調査結果は、これらのT細胞がリツキシマブなどのB細胞を標的とする薬の影響を受ける可能性があることを示唆している。
病態

ITPは血小板に対するIIb/IIIaなどで感作された免疫複合体が、脾臓・肝臓などで破壊されて血小板減少をきたす疾患である。血小板破壊が亢進しているため、骨髄での血小板産生は盛んになっている。しかしタイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか生産されず、奇形的な血小板の場合がある。そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っている様に画像で確認できる。(点状出血が見られる)
分類

急性型（多くは6ヶ月以内に自然軽快し、小児に多い）と成人に多い慢性型に分けられる。
急性免疫性血小板減少性紫斑病

麻疹、風疹、水痘ウイルス感染が原因となることが多い。ウイルスと抗ウイルス抗体が免疫複合体を形成し、血小板膜のFc受容体に付着して感作血小板が生じ、これが脾臓で破壊されることで本症を発症するものと推測される。
慢性免疫性血小板減少性紫斑病

ITPが慢性化したもの、あるいは慢性に進行するITPである。

ITPは多くの場合小児に発症し、急性の経過を辿って半年程度で治癒する。しかし、一割程度は慢性の経過を辿る。また、成人がITPを発症した場合慢性化することが多い。