中毒性表皮壊死症

Toxic epidermal necrolysis
概要
診療科皮膚科学
分類および外部参照情報
ICD-10L51.2
ICD-9-CM ⇒695.15
OMIM608579
DiseasesDB ⇒4450
eMedicineemerg/599 med/2291 derm/405
Patient UK中毒性表皮壊死症
MeSHD004816
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中毒性表皮壊死症（ちゅうどくせいひょうひえししょう、Toxic epidermal necrolysis、TEN）はライエル症候群（Lyell's syndrome）[1]としても知られる重篤な皮膚障害で、通常医薬品の副作用として発生する[2]。全身の皮膚表皮が真皮と分離して重篤な感染症を招く。死亡率は20?40%で、死因の多くは敗血症[3]と続発性の多臓器不全である。治療はまず原因と思われる薬剤の投与を全て中止する事と、集中治療室などでの支持療法（対症療法）である[4][5]。

TENの発生率は毎年100万人当り0.4?1.9人である[6]。TENはスティーブンス・ジョンソン症候群(SJS)と連続した概念である。体表面の3割以上に病変があるとTENとされ、1割以下の場合はSJSとされる。その中間の、1?3割に病変がある場合は“SJS/TEN”と呼ばれる[7][8]。多形紅斑（EM）とTEN／SJSを一元的に捉えようと議論された事が過去にあるが、現在では異なる概念とされている[6][9][10]。.mw-parser-output .toclimit-2 .toclevel-1 ul,.mw-parser-output .toclimit-3 .toclevel-2 ul,.mw-parser-output .toclimit-4 .toclevel-3 ul,.mw-parser-output .toclimit-5 .toclevel-4 ul,.mw-parser-output .toclimit-6 .toclevel-5 ul,.mw-parser-output .toclimit-7 .toclevel-6 ul{display:none}
兆候と症状
前駆症状

TENは最終的に広範囲の皮膚紅斑、壊死、皮膚・粘膜の表層剥離に至るが、それに先立って多くの場合インフルエンザ様症状（咳嗽、鼻水、発熱、食欲不振（英語版）、不快感）を経験する。薬剤の使用歴は平均で症状発現前14日間（1?4週間）であるが、再曝露（薬物の再使用）後48時間で再発する事もある[11]。
皮膚症状

初期の皮膚症状は体躯の赤紫色で黒ずんだ平坦な斑（英語版）であり、そこから拡大して行き、大きな水疱を形成する。病変部の皮膚は壊死し始め、または弛み、大きく剥離する[4]。
粘膜症状

TENを発症するほぼ全ての人で、口腔、眼、外陰部にも症状が現れる。有痛性の痂皮とびらんが粘膜表面に形成される[12]。口腔内の水疱やびらんのため、食事が困難となり、経鼻胃管または経皮内視鏡的胃瘻造設術（英語版）が必要となる。眼は腫脹し、痂皮を生じ、潰瘍が生成して失明に至る危険がある。眼に関する最も重篤な症状は結膜炎である[13]。
病因

TENの病因として最多のものは薬剤性であり、80?95%とされる[6]。

TENを最も引き起こしやすい薬剤は：

抗てんかん薬（ラモトリギン、フェノバルビタール、フェニトイン、カルバマゼピン、バルプロ酸）[2]

高尿酸血症治療薬・アロプリノール

抗生物質

サルファ薬（スルファメトキサゾール、スルファジアジン、スルファピリジン（英語版））

β-ラクタム系抗生物質（セファロスポリン系、ペニシリン系、カルバペネム系）


非ステロイド性抗炎症薬