ライ症候群(ライしょうこうぐん、Reye's syndrome)とは、インフルエンザや水痘などの感染後、特にアスピリンを服用している小児に、急性脳症、肝臓の脂肪浸潤
を引き起こし、生命にもかかわる原因不明で稀な病気である。名前は後述の通り研究者の人名に由来する。かつて、らい病(癩病)とも呼ばれたハンセン病とは全く異なる。ライ症候群の正確な原因はいまだ不明である。内科医が診断に用いる臨床症状が単一の障害であることはほとんどないのでこの重篤な病気は「症候群」と呼ばれる。しかしながらアメリカ合衆国で報告されるライ症候群の形態は主にインフルエンザもしくは水痘によってもたらされる。多くの研究はこれらウイルス性疾患へのアスピリン投与とライ症候群との強い相関を示している。いくつかの研究では、特に最若年者層において、かなりの割合の症例がのちに他の疾患へ再分類されており、その割合は、イギリスで25%、オーストラリアでは50%に上る。これらの再分類された症例は、ライ症候群に特徴的な、アスピリン暴露との相関が比較的弱い。
アメリカの医学雑誌に掲載された、アスピリン会社 (Forsyth, 1989) から資金援助を受けた1つの論文を含む少なくとも5つの疫学的論文は、ライ症候群の進行とインフルエンザ状の病気もしくは水疱瘡に対するアスピリン(サリチル酸化合物)使用の関係を確かめた (Mortimer, 1987)。アメリカ疾病予防管理センター (CDC)、アメリカの軍医総監、アメリカ小児科学会 (AAP) およびアメリカ食品医薬品局 (FDA) は、アスピリンおよびそれを含む製品を発熱した19歳未満の子供に投与することは推奨されないとしている。アセチルサリチル酸はアスピリンの言い換えであり、いくつかの薬品はラベルにアスピリンの代わりにアセチルサリチル酸と書いている。CDCの調査官はいくつかのサリチル酸およびサリチル酸化合物を含む制吐薬などの薬の使用に対し警告も行った。19歳未満のティーンエイジャーにアスピリン含有薬品を処方するときは、医師もしくは薬剤師に相談すべきである。
ほとんどの子供は、水疱瘡やインフルエンザの罹患中にアスピリンを投与されてもライ症候群を発症しない。その一方、ライ症候群発症者のすべてがアスピリンまたはサリチル酸化合物を投与されたとも限らない。サリチル酸への暴露がないライ症候群については、ライ症候群に似た症状を示す代謝障害との混同や、患者がサリチル酸摂取を申告しなかったなど、他の要因で説明されることもある。
重篤なライ症候群の症状は、少なくとも肝臓のミトコンドリアへの損傷により引き起こされると考えられ、アスピリン投与がミトコンドリア損傷の発生および悪化を引き起こしうる要因となる。発熱が続き、それにより重篤な影響を受けるリスクが高い子供および10代に対してアスピリン投与が推奨されないのは、ライ症候群の発症リスクの増加が主要因である。 ライ症候群は、オーストラリア人の特別研究員Dr. Graeme MorganとDr. Jim Baralとともに1963年Lancet (2:749-52) に最初に投稿出版したダグラス・ケネス・ライ
歴史
成人のライ症候群の報告例は非常にまれである。大人のこの症候群についての回復はほぼ完全であり、肝機能および脳機能は発病後2週間程度で元に戻る。しかしながら子供の場合、軽度から重度の永続的脳障害が、特に幼児に起こりうる。1981年から1997年にアメリカで報告された事例の30%は死亡した。 似た症状を引き起こす原因として次のものが挙げられる。 成人にも起こると報告されたことはあるが、ライ症候群はほぼ子供にのみ起こる。
他と異なる診断
多くの先天性代謝異常
ウイルス性脳炎
薬物過剰または中毒
頭部外傷
他の原因による肝不全
髄膜炎
腎不全
疫学