ライ症候群
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かつてのハンセン病の別名「らい病」とは異なります。

ライ症候群(ライしょうこうぐん、Reye's syndrome)とは、インフルエンザ水痘などの感染後、特にアスピリンを服用している小児に、急性脳症肝臓の脂肪浸潤を引き起こし、生命にもかかわる原因不明で稀な病気である。名前は後述の通り研究者の人名に由来する。かつて、らい病(癩病)とも呼ばれたハンセン病とは全く異なる。
原因

ライ症候群の正確な原因はいまだ不明である。内科医が診断に用いる臨床症状が単一の障害であることはほとんどないのでこの重篤な病気は「症候群」と呼ばれる。しかしながらアメリカ合衆国で報告されるライ症候群の形態は主にインフルエンザもしくは水痘によってもたらされる。多くの研究はこれらウイルス性疾患へのアスピリン投与とライ症候群との強い相関を示している。いくつかの研究では、特に最若年者層において、かなりの割合の症例がのちに他の疾患へ再分類されており、その割合は、イギリスで25%、オーストラリアでは50%に上る。これらの再分類された症例は、ライ症候群に特徴的な、アスピリン暴露との相関が比較的弱い。

アメリカの医学雑誌に掲載された、アスピリン会社 (Forsyth, 1989) から資金援助を受けた1つの論文を含む少なくとも5つの疫学的論文は、ライ症候群の進行とインフルエンザ状の病気もしくは水疱瘡に対するアスピリンサリチル酸化合物)使用の関係を確かめた (Mortimer, 1987)。アメリカ疾病予防管理センター (CDC)、アメリカの軍医総監アメリカ小児科学会 (AAP) およびアメリカ食品医薬品局 (FDA) は、アスピリンおよびそれを含む製品を発熱した19歳未満の子供に投与することは推奨されないとしている。アセチルサリチル酸はアスピリンの言い換えであり、いくつかの薬品はラベルにアスピリンの代わりにアセチルサリチル酸と書いている。CDCの調査官はいくつかのサリチル酸およびサリチル酸化合物を含む制吐薬などの薬の使用に対し警告も行った。19歳未満のティーンエイジャーにアスピリン含有薬品を処方するときは、医師もしくは薬剤師に相談すべきである。

ほとんどの子供は、水疱瘡やインフルエンザの罹患中にアスピリンを投与されてもライ症候群を発症しない。その一方、ライ症候群発症者のすべてがアスピリンまたはサリチル酸化合物を投与されたとも限らない。サリチル酸への暴露がないライ症候群については、ライ症候群に似た症状を示す代謝障害との混同や、患者がサリチル酸摂取を申告しなかったなど、他の要因で説明されることもある。

重篤なライ症候群の症状は、少なくとも肝臓ミトコンドリアへの損傷により引き起こされると考えられ、アスピリン投与がミトコンドリア損傷の発生および悪化を引き起こしうる要因となる。発熱が続き、それにより重篤な影響を受けるリスクが高い子供および10代に対してアスピリン投与が推奨されないのは、ライ症候群の発症リスクの増加が主要因である。
歴史

ライ症候群は、オーストラリア人の特別研究員Dr. Graeme MorganとDr. Jim Baralとともに1963年Lancet (2:749-52) に最初に投稿出版したダグラス・ケネス・ライ(英語版)にちなんで名づけられた。遡ると、この症候群は1929年に初めて報告されていた可能性がある。1963年にも、Dr. George JohnsonらがB型インフルエンザを発症し、神経学的症状を呈する16名の子供(うち4名の症状はライ症候群に酷似)についての調査を出版している。このことから、本症候群をライ・ジョンソン症候群と呼ぶ研究者もいる。1970年代後半から1980年代前半にかけて、オハイオ州ミシガン州およびアリゾナ州での研究 (Mortimer, 1987) で、上部呼吸器感染症または水疱に対するアスピリン投与が本症候群の引き金となりうることが指摘された。1980年初頭、CDCは幼児および10代の子供におけるライ症候群と水疱瘡またはウイルス性感染症へのサリチル酸化合物投与の関係について、内科医と親たちに注意喚起を行った。1982年アメリカ軍医総監は状況報告を出版し、1986年にはFDAがすべてのアスピリン含有薬品にライ症候群に関する警告ラベルの貼付を義務付けた。
概略
症状

第一期

食事によって緩和されない持続的かつ重度の
嘔吐

全身の脱力感

一般的な精神症状、例えば混乱

悪夢


第二期

小脳の炎症に伴う麻痺

過呼吸

脂肪肝(生検で発見)

過度の反射作用


第三期

第一期および第二期の症状の継続

昏睡もありうる

大脳浮腫もありうる

まれに呼吸停止


第四期

深くなる昏睡

瞳孔の散大と光への反応の減弱

肝機能不全


第五期

第四期の症状の急速な発症

深い昏睡

てんかん発作

呼吸停止

弛緩

高濃度の血中アンモニア(血中300mg/100ml以上)

死亡


予後

成人のライ症候群の報告例は非常にまれである。大人のこの症候群についての回復はほぼ完全であり、肝機能および脳機能は発病後2週間程度で元に戻る。しかしながら子供の場合、軽度から重度の永続的脳障害が、特に幼児に起こりうる。1981年から1997年にアメリカで報告された事例の30%は死亡した。
他と異なる診断

似た症状を引き起こす原因として次のものが挙げられる。

多くの先天性代謝異常

ウイルス性脳炎

薬物過剰または中毒

頭部外傷

他の原因による肝不全

髄膜炎

腎不全

疫学

成人にも起こると報告されたことはあるが、ライ症候群はほぼ子供にのみ起こる。


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