メチルマロニルCoA

識別情報
CAS登録番号1264-45-5
PubChem123909
MeSHmethylmalonyl-coenzyme+A
特性
化学式C25H40N7O19P3S
モル質量867.608 g/mol
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

メチルマロニルCoA（Methylmalonyl-CoA）は、メチオニンの代謝中間体の一つ。補酵素Aにメチルマロン酸が結合した形をしている。

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（EC 6.4.1.3）によってプロピオニルCoAから形成する。

補因子としてビタミンB12を必要とするメチルマロニルCoAムターゼ（EC 5.4.99.2）の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。
関連疾患

ACSF3による代謝性疾患マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症 (CMAMMA) では、メチルマロニルCoA合成酵素が減少し、毒性のあるメチルマロン酸をメチルマロニルCoAに変換してクレブスサイクルに供給します[1][2]。その結果、メチルマロン酸が蓄積します。
関連項目

メチルマロニルCoAエピメラーゼ

脚注^ Bowman, Caitlyn E.; Wolfgang, Michael J. (2019-01). “Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism” (英語). Advances in Biological Regulation 71: 34?40. doi:10.1016/j.jbior.2018.09.002. PMC 6347522. .mw-parser-output cite.citation{font-style:inherit;word-wrap:break-word}.mw-parser-output .citation q{quotes:"\"""\"""'""'"}.mw-parser-output .citation.cs-ja1 q,.mw-parser-output .citation.cs-ja2 q{quotes:"「""」""『""』"}.mw-parser-output .citation:target{background-color:rgba(0,127,255,0.133)}.mw-parser-output .id-lock-free a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-free a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/65/Lock-green.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-limited a,.mw-parser-output .id-lock-registration a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-limited a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-registration a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/d6/Lock-gray-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-subscription a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-subscription a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/aa/Lock-red-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-ws-icon a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/4/4c/Wikisource-logo.svg")right 0.1em center/12px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-code{color:inherit;background:inherit;border:none;padding:inherit}.mw-parser-output .cs1-hidden-error{display:none;color:#d33}.mw-parser-output .cs1-visible-error{color:#d33}.mw-parser-output .cs1-maint{display:none;color:#3a3;margin-left:0.3em}.mw-parser-output .cs1-format{font-size:95%}.mw-parser-output .cs1-kern-left{padding-left:0.2em}.mw-parser-output .cs1-kern-right{padding-right:0.2em}.mw-parser-output .citation .mw-selflink{font-weight:inherit}PMID 30201289. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2212492618301295. 
^ Gabriel, Marie Cosette; Rice, Stephanie M.; Sloan, Jennifer L.; Mossayebi, Matthew H.; Venditti, Charles P.; Al‐Kouatly, Huda B. (2021-04). “Considerations of expanded carrier screening: Lessons learned from combined malonic and methylmalonic aciduria” (英語). Molecular Genetics & Genomic Medicine 9 (4). doi:10.1002/mgg3.1621. ISSN 2324-9269. PMC 8123733. PMID 33625768. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mgg3.1621. 

表

話

編

歴
アミノ酸代謝の代謝中間体
ケト原性アミノ酸(K)
→アセチルCoA

リシン→

サッカロピン - アリシン - α-アミノアジピン酸 - グルタリルCoA - グルタコニルCoA - クロトニルCoA - β-ヒドロキシブチリルCoA
ロイシン→

α-ケトイソカプロン酸 - イソバレリルCoA - 3-メチルクロトニルCoA - 3-メチルグルタコニルCoA - ヒドロキシメチルグルタリルCoA
トリプトファン→アラニン→

N'-ホルミルキヌレニン - キヌレニン - アントラニル酸 - 3-ヒドロキシキヌレニン - 3-ヒドロキシアントラニル酸 - 2-アミノ-3-カルボキシムコン酸セミアルデヒド - 2-アミノムコン酸セミアルデヒド - 2-アミノムコン酸 - グルタリルCoA