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出典検索?: "ミオパチー"
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ミオパチー(ミオパシー、Myopathy)とは、「Myo-(筋肉)」と「-pathy(病、苦痛)」からなる単語であり、一般的には筋肉の疾患の総称を指し、非常に多くの病気を含んでいる。筋疾患の症状の大半は、筋肉(骨格筋)が萎縮することによっておこる筋力の低下である。筋肉が萎縮する原因には大まかに2つあるが、1つは筋肉自体に問題がある場合であり、もう1つは筋肉を動かす神経に問題がある場合である。前者を筋原性疾患(ミオパチー、Myopathies)といい、後者を神経原性疾患(ニューロパチー、Neuropathies)という。ミオパチーの中では筋ジストロフィー (Muscular Dystrophy)が非常に有名であり、ニューロパチーでは筋萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis、ALS)がよく知られている。いずれも極度の筋力低下を伴う重篤な難病である。 筋肉の萎縮は体幹に近い部分から進行するタイプ(近位型、proximal)と体幹から離れた手足から進行していくタイプ(遠位型、distal)が存在し、近位型の方が圧倒的に多い。また、遺伝性(Hereditary)のものと散発性(Acquired or Sporadic)のものとに大別される。原因別に分類すると、遺伝性、内分泌性、代謝性、免疫不全、炎症性等、種々の要因により多くのタイプのミオパチーが存在する。一般的に、炎症性のものは筋炎(Myositis)と呼ばれる。ミオパチーに分類される疾患は種類が多く、すべてを記載することはできないが、代表的なものを以下に列挙する。 ミオパチーにはいくつかの特徴的な所見が知られている。
分類
筋ジストロフィー(Muscular Dystrophies)a)デュシェンヌ型筋ジストロフィーb)ベッカー型筋ジストロフィーc)肢帯型筋ジストロフィーd)顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーe)眼筋咽頭型筋ジストロフィーf)エメリー・ドレフュス型筋ジストロフィーg)先天性筋ジストロフィーh)遠位型筋ジストロフィー(遠位型ミオパチー)i)筋強直性ジストロフィー
遠位型ミオパチー(Distal Myopathies)a) 縁取り空胞型遠位型ミオパチーb) 三好型遠位型ミオパチーc) 眼咽頭型遠位型ミオパチーd) Welander型遠位型ミオパチー
先天性ミオパチー(Congenital Myopathies)a) ネマリンミオパチーb) ミオチューブラーミオパチーc) 還元小体ミオパチーd) セントラルコア病e) 先天性筋線維タイプ不均等症
甲状腺中毒性ミオパチー
糖原病(Glycogenoses)a) 糖原病I型(フォンギールケ病)b) 糖原病II型(ポンペ病)c) 糖原病III型(フォーブス病)d) 糖原病IV型(アンダーソン病)e) 糖原病V型(マッカードル病)f) 糖原病VI型(ハース病 )g) 糖原病VII型(垂井病)
周期性四肢麻痺(Periodic Paralysis)
ミトコンドリアミオパチー(Mitochondrial Myopathy)
ステロイドミオパチー(Steroid Myopathy)
アルコール性ミオパチー(Alcoholic Myopathy)
炎症性ミオパチー(Inflammatory Myopathies)a) 封入体筋炎b) 皮膚筋炎c) 多発筋炎d) サルコイドミオパチー
内分泌性ミオパチー(Endocrine Myopathy)
脂質蓄積障害性ミオパチー
HIV-associated Myopathies
Hyaline Body Myopathy
重症筋無力症(Myasthenia Gravis)
筋無力症候群(Myasthenic Syndrome)
ミオグロビン尿症(Myoglobinuria)
ダノン病(Danon Disease)
ミオパチーの所見
問診歴などに特徴がある。しばしば脳神経麻痺を伴う疾患もあるので下記以外も問診することが必要である。
ADL障害
主に近位筋や体幹筋の筋力低下、眼球運動障害や嚥下障害に関して聴取する。
階段昇降が難しい。
歩いていて腰が落ち着かない。
低い椅子やトイレから立ち上がれない。
ドライヤーで十分に髪を乾かせない。