マロニルCoA
識別情報
CAS登録番号524-14-1
マロニルCoA (マロニルコエンゼイムエー、マロニルコエー)は、マロニル補酵素Aの略であり、マロン酸の誘導体。補酵素Aの末端のチオール基がマロン酸とチオエステル結合した化合物で、脂肪酸やポリケチドの合成における出発物質（プライマー）である。生体内ではアセチルCoAカルボキシレース (ACC) によりアセチルCoAから生合成される。
脂肪酸合成では、マロニルCoAはまずマロニルCoA: ACP転移酵素（MCAT, MT）によりアシルキャリアタンパク質（ACP）と結合してマロニルACPとして活性化され、マロニルACPが実際のプライマーとなる。マロニルACPがアセチルACPに逐次結合することで脂肪酸の炭素鎖が炭素数2ずつ増加していく。また、マロニルCoAは脂肪酸とカルニチンの結合を阻害することで、脂肪酸のβ酸化の制御に関与している。
また、ミトコンドリア脂肪酸合成（mtFASII）の第一段階において、マロニル-CoA合成酵素（ACSF3）によりマロン酸からマロニル-CoAが生成されます[1][2]。 マロニル-CoAは、代謝性疾患であるマロン酸およびメチルマロン酸尿合併症（CMAMMA）において、毒性のあるマロン酸のミトコンドリア分解に特別な役割を果たしている[3]。ACSF3
疾患別情報
マロン酸 + CoA + ATP → A C S F 3 M a l o n y l − C o A S y n t h e t a s e {\displaystyle \mathrm {\ {\xrightarrow[{ACSF3}]{Malonyl{-}CoA\ Synthetase}}} } マロニルCoA → M L Y C D M a l o n y l − C o A D e c a r b o x y l a s e {\displaystyle \mathrm {\ {\xrightarrow[{MLYCD}]{Malonyl-CoA\ Decarboxylase}}} } アセチルCoA
出典^ a b Witkowski, Andrzej; Thweatt, Jennifer; Smith, Stuart (2011-09). “Mammalian ACSF3 Protein Is a Malonyl-CoA Synthetase That Supplies the Chain Extender Units for Mitochondrial Fatty Acid Synthesis” (英語). Journal of Biological Chemistry 286 (39): 33729?33736. doi:10.1074/jbc.M111.291591. PMC 3190830. .mw-parser-output cite.citation{font-style:inherit;word-wrap:break-word}.mw-parser-output .citation q{quotes:"\"""\"""'""'"}.mw-parser-output .citation.cs-ja1 q,.mw-parser-output .citation.cs-ja2 q{quotes:"「""」""『""』"}.mw-parser-output .citation:target{background-color:rgba(0,127,255,0.133)}.mw-parser-output .id-lock-free a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-free a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/65/Lock-green.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-limited a,.mw-parser-output .id-lock-registration a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-limited a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-registration a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/d6/Lock-gray-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-subscription a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-subscription a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/aa/Lock-red-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-ws-icon a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/4/4c/Wikisource-logo.svg")right 0.1em center/12px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-code{color:inherit;background:inherit;border:none;padding:inherit}.mw-parser-output .cs1-hidden-error{display:none;color:#d33}.mw-parser-output .cs1-visible-error{color:#d33}.mw-parser-output .cs1-maint{display:none;color:#3a3;margin-left:0.3em}.mw-parser-output .cs1-format{font-size:95%}.mw-parser-output .cs1-kern-left{padding-left:0.2em}.mw-parser-output .cs1-kern-right{padding-right:0.2em}.mw-parser-output .citation .mw-selflink{font-weight:inherit}PMID 21846720. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0021925820739189.
^ Bowman, Caitlyn E.; Rodriguez, Susana; Selen Alpergin, Ebru S.; Acoba, Michelle G.; Zhao, Liang; Hartung, Thomas; Claypool, Steven M.; Watkins, Paul A. et al. (2017-06). “The Mammalian Malonyl-CoA Synthetase ACSF3 Is Required for Mitochondrial Protein Malonylation and Metabolic Efficiency” (英語). Cell Chemical Biology 24 (6): 673?684.e4. doi:10.1016/j.chembiol.2017.04.009. PMC 5482780. PMID 28479296. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2451945617301095.
^ a b c Bowman, Caitlyn E.; Wolfgang, Michael J. (2019-01). “Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism” (英語). Advances in Biological Regulation 71: 34?40. doi:10.1016/j.jbior.2018.09.002. PMC 6347522. PMID 30201289. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2212492618301295.
関連項目
マロニルCoAデカルボキシラーゼ
マロニルCoAデカルボキシラーゼ欠損症
脂肪酸
脂肪酸の合成
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