ポルフォビリノーゲン

IUPAC名

3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propanoic acid
識別情報
CAS登録番号487-90-1
PubChem1021
EC番号207-666-3
MeSHPorphobilinogen
SMILES

C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O

特性
化学式C10H14N2O4
モル質量226.229
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

ポルフォビリノーゲン (Porphobilinogen) は、 ポルフィリンの生合成にピロールを導入する中間物質である。

ポルフォビリノーゲンは、アミノレブリン酸とアミノレブリン酸脱水酵素により合成される。ポルフォビリノーゲンは、ポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素によりヒドロキシメチルビランに結合、変換される。

急性間欠性ポルフィリン症 は、尿中ポルフォビリノーゲンを増加させる原因となる[1]。δ-アミノレブリン酸からプロトポルフィリンIXまでの生合成経路
脚注^ Aarsand, AK; Petersen PH, Sandberg S (April 2006). ⇒“Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria”. Clinical Chemistry 52 (4): 650?656. doi:10.1373/clinchem.2005.060772. .mw-parser-output cite.citation{font-style:inherit;word-wrap:break-word}.mw-parser-output .citation q{quotes:"\"""\"""'""'"}.mw-parser-output .citation.cs-ja1 q,.mw-parser-output .citation.cs-ja2 q{quotes:"「""」""『""』"}.mw-parser-output .citation:target{background-color:rgba(0,127,255,0.133)}.mw-parser-output .id-lock-free a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-free a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/6/65/Lock-green.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-limited a,.mw-parser-output .id-lock-registration a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-limited a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-registration a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/d6/Lock-gray-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .id-lock-subscription a,.mw-parser-output .citation .cs1-lock-subscription a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/aa/Lock-red-alt-2.svg")right 0.1em center/9px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-ws-icon a{background:url("//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/4/4c/Wikisource-logo.svg")right 0.1em center/12px no-repeat}.mw-parser-output .cs1-code{color:inherit;background:inherit;border:none;padding:inherit}.mw-parser-output .cs1-hidden-error{display:none;color:#d33}.mw-parser-output .cs1-visible-error{color:#d33}.mw-parser-output .cs1-maint{display:none;color:#3a3;margin-left:0.3em}.mw-parser-output .cs1-format{font-size:95%}.mw-parser-output .cs1-kern-left{padding-left:0.2em}.mw-parser-output .cs1-kern-right{padding-right:0.2em}.mw-parser-output .citation .mw-selflink{font-weight:inherit}PMID 16595824. ⇒http://www.clinchem.org/cgi/content/full/52/4/650.