プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
識別子
EC番号6.4.1.3
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プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
識別子
EC番号4.1.1.41
CAS登録番号37289-44-4
データベース
IntEnzIntEnz view
BRENDABRENDA entry
ExPASyNiceZyme view
KEGGKEGG entry
MetaCycmetabolic pathway
PRIAM ⇒profile
PDB構造RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum
遺伝子オントロジー ⇒AmiGO / QuickGO
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プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（英:Propionyl-CoA carboxylase）は、プロピオニルCoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は(S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物であり、大半のメチル基分岐脂肪酸の代謝物でもある。プロピオニルCoAはアセチルCoAとともにバリンの主な代謝物であり、メチオニンの代謝物であると同様にイソロイシンの代謝物でもある。プロピオニルCoAは、ブドウ糖前駆物質として大変重要である。(S)-メチルマロニルCoAは、動物には直接利用されなく、ラセマーゼの働きにより(R)-メチルマロニルCoAを生成する。(R)-メチルマロニルCoAは、数少ないビタミンB12依存酵素であるメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。スクシニルCoAは、クエン酸回路によりオキサロ酢酸からリンゴ酸に代謝される。細胞質にリンゴ酸が放出されてオキサロ酢酸、ホスホエノールピルビン酸やその他の糖新生中間体が生成される。 + HCO3- ---> プロピオン酸 メチルマロン酸
ATP + プロピオニルCoA + HCO3- <=> ADP + リン酸 + (S)-メチルマロニルCoA
この酵素は、リガーゼとリアーゼに分類されている[1][2]。 ヒトにおいては、次の2つのプロピオニルCoAカルボキシラーゼアイソザイムが存在する。 propionyl Coenzyme A carboxylase, alpha polypeptide
アイソザイム
識別子
略号PCCA
Entrez
HUGO8653
OMIM232000
RefSeqNM_000282
UniProtP05165
他のデータ
EC番号
(KEGG)6.4.1.3
遺伝子座Chr. 13 q32
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propionyl Coenzyme A carboxylase, beta polypeptide プロピオニルCoAカルボキシラーゼの欠損は、プロピオン酸血症をもたらす[3][4][5]。
識別子
略号PCCB
Entrez（英語版）5096
HUGO8654
OMIM232050
RefSeqNM_000532
UniProtP05166
他のデータ
EC番号
(KEGG)6.4.1.3
遺伝子座Chr. 3 q21-q22
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病理学
