パーキンソン症候群
概要
診療科神経学
分類および外部参照情報
ICD-10G20-G21
ICD-9-CM ⇒332
DiseasesDB ⇒24212
MedlinePlus000759
MeSHD020734
[ウィキデータで編集]

パーキンソン症候群（パーキンソンしょうこうぐん、英語: Parkinson's syndrome）は、パーキンソン病以外の変性疾患や薬物投与、精神疾患等によりパーキンソン様症状が見られる疾患・状態を指す。パーキンソニズム (英語: Parkinsonism) ともよばれるが、パーキンソニズムは症状そのものをも意味する。
定義

症状はパーキンソン病のそれと全く同様であり、すなわち安静時振戦、アキネジア（無動）・寡動、筋強剛（筋固縮）、姿勢反射障害の主要な4つの症状のうち2つ以上が認められる場合をいう。文献によっては四肢体幹の屈曲位、すくみ現象を含めた六徴のうち安静時振戦、アキネジア（無動）・寡動のほかもうひとつがあった場合を指す場合もある。筋強剛を中核症状と考えることが多い。UK PARKINSON’S DISEASE SOCIETY BRAIN BANK CLINICAL DIAGNOSTIC CRITERIAでは動作緩慢に加えて、筋強剛、安静時振戦、姿勢保持反射障害の3つのうち少なくともひとつが認められるときパーキンソン症候群としている[1]。International Parkinson and Movement Disorder Societyは2015年に新しいパーキンソン病の診断基準を定め、その中でパーキンソン症候群も定義し直している[2]。
症状詳細は「パーキンソン病#症状」を参照
4大症状
安静時振戦

筋強剛（筋固縮）

アキネジア（無動）・寡動

姿勢反射障害

その他の主な症状

自律神経症状

精神症状

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出典検索?: "パーキンソン症候群" ? ニュース ・ 書籍 ・ スカラー ・ CiNii ・ J-STAGE ・ NDL ・ dlib.jp ・ ジャパンサーチ ・ TWL（2016年3月）

本態性パーキンソン症候群、二次性パーキンソン症候群、症候性パーキンソン症候群に分類される[3]。
本態性パーキンソン症候群

パーキンソン病のほか若年発症パーキンソニズム、遺伝性パーキンソニズムが含まれる。パーキンソン病 (PD)、パーキンソン病-認知症 (PDD)、レビー小体型認知症 (DLB)をまとめてレビー小体病と呼ぶこともある。
パーキンソン病
詳細は「パーキンソン病」を参照
遺伝性パーキンソン病

遺伝性パーキンソン病は単一遺伝子の変異で起きるパーキンソン病であり2012年現在で18の遺伝性病型が報告されており、原因遺伝子は10個発見されている。遺伝形式は常染色体優性遺伝と常染色体劣性遺伝が知られている。これら遺伝性パーキンソン病に共通するのは中脳の黒質に障害があること、L-DOPAが有効な点である。中には知的機能障害、核上性眼球運動障害、錐体路徴候などを伴う症例もある。
PARK1/4
PARK1/4-linked PDはαシヌクレイン遺伝子の変異で起こる常染色体性優性遺伝のパーキンソン病である。αシヌクレイン遺伝子は4番染色体の長腕にあり117kbの長さで6個のエクソンからなるαシヌクレインをコードする。αシヌクレインは分子量14460であり140個のアミノ酸からなるタンパク質で二次構造を持たず、核と細胞質に発現している。シナプス伝達に何らかの役割を果たしていると考えられているが詳細は不明である。2012年現在PARK1/4-linked PDの原因として3種類の点変異と3重重複、2重重複が報告されている。重複症例はαシヌクレインの発現量が高く、それ自体がパーキンソン病の引き金になる。点変異はαシヌクレインが凝集しやすくなるため発症すると考えられている。
DYT3
DYT3はフィリピンのPany Islandの住民にみられる伴性劣性のジストニア・パーキンソニズムである。発症年齢は20から50歳で99％は男性である。臨床徴候は20代から30代に始まるジストニアで最初は一肢にはじまり、全身に及ぶ。最初始まる部位は下肢か頭頸部が多い。病理学的には尾状核と被殻が著明に萎縮している。
二次性パーキンソン症候群

二次性パーキンソン症候群とはパーキンソン病以外の神経変性疾患でパーキンソン症状も伴うものをいう。
多系統萎縮症
詳細は「多系統萎縮症」を参照
進行性核上性麻痺
詳細は「進行性核上性麻痺」を参照
大脳皮質基底核変性症
詳細は「大脳皮質基底核変性症」を参照