ニューモシスチス肺炎（ニューモシスチスはいえん、Pneumocystis pneumonia、PCP）は、酵母様真菌であるニューモシスチス・イロベチイ (Pneumocystis jirovecii) によって引き起こされる肺炎である。正常な免疫能力を持つ場合発症することは希であり、化学療法やステロイド剤長期内服、後天性免疫不全症候群（AIDS）などによる免疫低下時に発症する、日和見感染症の一つである。以前はプネウモキスチス・カリニ（ニューモシスチス・カリニ Pneumocystis carinii）による肺炎とされ、「カリニ肺炎」と呼ばれた。しかし、ラットから見つかったニューモシスチス・カリニ（「カリニ」は病原体発見に貢献したアントニオ・カリニ（英語版）にちなむ）と、ヒトで肺炎をおこすニューモシスチスは異なる種類であることが判明し、ヒトに病原性をもつニューモシスチスは、1952年にニューモシスチスが肺炎を起こすことを報告したチェコの寄生虫学者オットー・イーロヴェッツ（英語版）への献名である Pneumocystis jirovecii に命名し直され、これによる肺炎はニューモシスチス肺炎に名称変更された。なお略号はニューモシスチス・カリニ肺炎の時の略号のまま、PCPを用いる（Pneumocystis cariniii pneumoniaの略からPneumocystis pneumoniaの略となった）。

またニューモシスチス・イロベチイは以前原虫に分類されていたが、遺伝子解析の結果、真菌の一種（子嚢菌門タフリナ菌亜門）であると判明した。なお、現在でもニューモシスチスの体外での人為的増殖は実現しておらず、研究においてはラットに感染させることが必要である。治療をしないと致死的な疾患である。
歴史的背景

ニューモシスチス・イロベチイは、1909年にブラジルのカルロス・シャーガス（英語版）（Carlos Chagas、シャーガス病の発見者としても知られる）によって発見された。ただし、この時は、これが人間の病気の原因に成り得るとは認識されていなかった。シャーガス病の起炎原虫であるクルズトリパノゾーマの生活環のステージのひとつとして誤って認識され、モルモットの検体から記載された。1912年にDelanoe夫婦によってトリパノソーマとは別の原虫としてラットの検体より新種記載されている。これが人間に対する病原体として認識されたのは、ヨーロッパにおいて、1930年代から1940年代にかけて、未熟児や低栄養状態の子供に、間質性肺炎が多発した事がきっかけであった。ミラーは、特に孤児でこの様な肺炎が多かったと、上記の総論で述べている。第二次世界大戦後、栄養状態の改善によってこの現象は一旦消えたが、1960年代以降新たに、先天性免疫不全の子供や、悪性腫瘍に罹病及び治療を受ける成人の間で、この肺炎が多く認められる様になった。そして臓器移植の普及に伴って、更に多く観察される様になった。1976年にFrenkelはヒト由来の別の原虫として新種報告している。1981年、アメリカで後天性免疫不全症候群 (AIDS) と呼ばれる疾患が報告されると、この疾患はAIDS（エイズ）患者に多く見られる日和見感染として、注目される様になった（ただし、アフリカのエイズ患者で、この肺炎の報告が少ない事は、エイズ研究における一つの課題である）。1988年に18SリボソームRNA遺伝子塩基配列解析で本菌は原虫ではなく子嚢菌門に属する真菌に近縁であることが示された。1999年に真菌に再分類された[1][2]。
分類

ニューモシスチス・イロベチイを真菌に帰属させる最も大きな理由が本菌のDNA塩基配列解析の結果である。なおDNA塩基配列解析以外に本菌を真菌に分類する根拠は電子顕微鏡像において細胞壁、細胞内小器官の超微細構造が真菌と極めて類似していること、シスト細胞壁の主要構成成分としてβ-Dグルカンが見出されたことがあげられる。また原虫と認識された原因としては、光学顕微鏡観察では形態学的に原虫に類似していること、抗原虫薬に感受性があること、多くの抗真菌薬に耐性があること、人工培地で培養が困難であることがあげられる。原虫と真菌が光学顕微鏡レベルで区別できないことは珍しいことではなく、コクシジオイデス症の起炎菌であるCoccidioides immitisも当初は原虫に分類されていた。また抗原虫薬と抗真菌薬には交差感受性がある真菌であるカンジダ・アルビカンス Candida albicans なども抗原虫薬のペンタミジンに感受性があり、リーシュマニア症など原虫疾患にアムホテリシンBが用いられている。
生態学

本菌の培養は困難である。そのため生態に関しては限られた情報しかない。ニューモシスチス・イロベチイはヒトの体外では増殖できず、また環境中にも発見されない。そのためヒトの呼吸器官が唯一の棲息場所と考えられている。ヒトの肺内では�T型肺胞上皮に付着して存在している[3]。免疫能が正常な一般人口における定着率は0?20％と考えられている。かつてはニューモシチス肺炎は幼児期にニューモシスチス・イロベチイが定着し、免疫抑制状態になったときに内因性の再燃をおこすと考えられていたが、その後は外来性再感染説が有力となっている[4]。これは無症候性キャリアが感染源となるという考え方である。
免疫学

ニューモシスチス・イロベチイ自体は組織障害性が少なく、その存在だけでは呼吸障害を伴うようなPCPは起こらない[3]。炎症反応が過剰になることで肺組織障害がおこると考えられている。動物実験ではCD4陽性Tリンパ球を選択的に欠損させたマウスではPCPを発症しやすく、低酸素血症や肺コンプライアンスの低下など重症化を認める。しかしCD8陽性Tリンパ球も欠損させると肺内の菌量はかわらないものの、炎症や酸素化障害は軽減する。また重症複合免疫不全マウスは晩期まで呼吸障害を起こさないが、このマウスに野生型マウスの脾細胞を投与して細胞性免疫を構築すると急激な酸素化障害がおこる。CD4陽性T細胞が機能不全の状態ではCD8陽性T細胞が肺障害に関与すると考えられる。この動物実験は臨床的にも再現されている。たとえばAIDS患者でPCPの治療が不十分なまま抗レトロウイルス療法を開始すると、免疫機能の回復とともに、遺残していた病原体に対する激しい炎症反応が起こる免疫再構築症候群が知られている。また骨髄移植のレシピエントにおける生着症候群でも免疫能の回復とともにPCPが発症し呼吸機能が大きく低下することがある。
症状

HIV-PCPとnon-HIV-PCPでは臨床像は異なる[5]。