成人スティル病
概要
診療科リウマチ学
分類および外部参照情報
ICD-10M06.1
成人スティル病（せいじんスティルびょう、Adult Still's disease; ASD、または成人発症型スティル病、Adult Onset Still's Disease; AOSD、成人スチル病とも）はもともと小児に起こる原因不明の炎症性疾患であるスティル病（全身型若年性関節リウマチ）が成人に発症したものである。とはいえその病像は小児のスティル病(Still's disease)とはやや異なっている。不明熱の重要な原因の一つである。[1][2] 原因不明の全身性炎症性疾患。この疾患特有の特徴的な症状はなくいくつかの臨床症状と検査所見から疑い、他の熱性疾患を除外することによって診断する。現れる症状は、弛張熱、関節炎、前胸部のサーモンピンク疹、肝脾腫、リンパ節腫脹などである。 疾病名の由来は1897年に小児の発熱、関節症状、リンパ節腫脹をきたす疾患について最初に報告した[3]。イギリスの小児科医 George Frederic Still 不明である。IL-18を産生する活性化マクロファージの関与が示唆されている[4]。フェリチンをマクロファージや組織球が産生することも傍証と言われるが、正確な機序は不明である。 診断大項目中２項目以上に該当し、かつ、小項目の各項目を含めて５項目以上に該当する場合に成人スチル病と診断する。ただし、大項目、小項目に該当する事項であっても除外項目に該当する場合は除外する。 Fautrelらの分類基準（2002年）[8]
解説
病因
症状
発熱一般に膠原病では発熱がおこるものだが、本症における発熱は特徴的で、数時間の経過で39℃を軽く超える弛張熱をきたす。スパイクの間には、解熱していることもあれば微熱が持続している事もある。そういった発熱状態が1週間以上続く。
関節炎単関節炎から多発関節炎まで見られ、関節リウマチと似た滑膜炎でびらん性である。
皮疹きわめて特徴的とされる前胸部のサーモンピンク色の皮疹が重要で、これは発熱と一致して増悪、改善する。[5][6]掻爬により、体幹に境界明瞭で鮮紅色の線状紅斑が複数条出現することがある。この特徴的な紅斑は、Flagellate erythema, Flagellate dermatitis, Scratch dermatitis とも呼ばれる。(成人スティル病のほかにも、（1）シイタケ皮膚炎、（2）ブレオマイシン/ペプレオマイシンによる薬疹、（3）皮膚筋炎、（4）サイトメガロウイルス感染症で同様の紅斑がみられることがある。)
咽頭痛小児のスティル病と異なる特徴的な所見であり、そのうえ成人スティル病ではほぼ必発である。
リンパ節腫脹全身性のリンパ節腫脹が高い頻度で見られる。
肝障害肝酵素の上昇がみられ、病勢と一致して増悪・改善する。
脾腫脾腫はよくみられ、リンパ節腫脹と同じ病因によると考えられている。
筋肉痛
心膜炎
分類基準
成人発症スチル病分類基準、難病情報センター資料より引用[7]。
大項目
39℃以上の発熱が1週間以上持続
関節痛が2週間以上持続
定型的皮疹
80%以上の好中球増加を伴う白血球増加（10000/ml以上）
小項目
咽頭痛
リンパ節腫脹または脾腫
肝機能異常
リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性
除外項目
感染（特に敗血症、伝染性単核球症）
悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫）
膠原病（特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ）