シャルル・ボネ症候群 (CBS)
別称解放性幻視
概要
診療科精神医学、眼科学
分類および外部参照情報
Patient UKシャルル・ボネ症候群 (CBS)
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シャルル・ボネ症候群（シャルル・ボネしょうこうぐん、Charles Bonnet syndrome, CBS）または解放性幻視（かいほうせいげんし、visual release hallucinations）とは、心理物理学的な視覚障害の一種であり、著しい視力低下をした人が経験する複雑幻視である。

1760年にシャルル・ボネによって初めて記録され[1][2]、シャルル・ボネ症候群という用語は、1982年に初めて英語圏の精神医学に導入された[3]。視覚入力がない場合に起こる関連するタイプの幻視として、閉眼幻視（英語版）がある。
症状

著しい視力低下のある人は、鮮明な反復幻視（虚構性視覚知覚）を起こすことがある[4]。この幻視の特徴の1つとして、「不思議の国のアリス症候群」（文字または物体が通常よりも小さく感じる幻覚）がある[5]。幻視は、その内容によって単純幻視と複雑幻視に分類される[4]。単純幻視は、一般的に図形や光、格子状の模様が見えるのが特徴である[6]。一方、複雑幻視は、人や物などの非常に詳細な表現で構成される[6]。最も一般的な幻視は、顔や漫画の幻視である[7]。患者は、その幻視が現実のものではないことを認識している（偽幻覚）。この幻覚は視覚のみであり、聴覚、嗅覚、味覚などの他の感覚には発生しない[8][9]。幻覚は通常、目を開けているときに現れ、視線が移動すると消えてゆく[4]。CBSの発生には、感覚遮断が関与していると広く主張されている[10]。活動していない時に幻覚が現れやすくなる[4]。CBSを患っている人の大多数は、幻視の持続時間は数分で、1日または1週間に何度も繰り返すと説明している[4]。

CBSは、全ての年齢層で影響を受ける可能性があるが、主に影響を受けているのは70?80歳の年齢層である[4]。視力が著しく低下した高齢者（65歳以上）では、シャルル・ボネ症候群の有病率は10%から40%と報告されている。2008年のオーストラリアの研究では、有病率は17.5%と報告されている[2]。しかし、アジアの2つの研究では、有病率はかなり低いと報告されている[11][12]。この障害については、過少報告が多いことが、正確な有病率を決定する上で最大の障害となっている[9]。過少報告は、精神異常というレッテルを貼られることを恐れて、症状について話すことを恐れているために起こると考えられている[9]。
病態生理ヒトの神経系の解剖図

CBSの定義については、一般的なコンセンサスはない[6]。CBSと相関する主要な因子は、視力の低下、視野喪失、高齢である[4]。幻視の特徴は、眼球損傷の解剖学的部位と特に関連しているわけではないが、通常は視力低下の部位と一致している[4]。CBSの最も一般的に受け入れられている理論は、極度の視覚障害が知覚の求心路遮断を促進し、脱抑制を引き起こし、その結果、視覚皮質領域の突然の神経発火を引き起こすというものである[4]。いくつかの研究では、幻視は盲目領域に集中している可能性が高いことが報告されている[10]。CBS患者のfMRIでは、幻視と腹側後頭葉の活動との関係が示されている[4]。加齢黄斑変性(AMD)と有色幻視との関連が提示されている[6]。色覚信号は外側膝状体(LGN)の傍細胞層を通過し、後に背側皮質視覚路の色領域に伝達される[6]。黄斑部に位置する錐体視細胞の損傷により、視覚連合野への視覚入力が著しく減少し、色領域の内因性活性化を刺激し、結果として色の幻視を引き起こす[6]。黄斑変性症と同時にCBSを有する患者では、視覚連合野の色領域の活動性が亢進していることがfMRIで示されている[6]。重度の眼疾患を有していても視力を維持している人は、CBSの影響を受けやすいと考えられる[6]。

ディープボルツマンマシン(DBM)は、ニューラル・フレームワークの中で無方向の確率的プロセスを利用する方法である[10]。研究者は、DBMが大脳皮質の学習、知覚、視覚野（幻視の場所）の特徴をモデル化する能力を持っていると主張している[10]。また、神経細胞の活動を安定化させるために、大脳皮質の恒常性操作が果たす役割についても、説得力のある証拠が詳細に示されている[10]。DBMを用いて、感覚入力がない場合に、ニューロンの興奮性が影響を受け、複雑幻視を引き起こす可能性があることを研究者らは示している[10]。アセチルコリン経路

情報のフィードフォワードとフィードバックの流れのレベルの短期的な変化は、幻視の発生に強く影響することがある[10]。眠気のある時には、CBSに関連した幻視が発生しやすくなる[10]。視力が失われた後の皮質の恒常性プロセスを破壊することで、幻視の出現を防ぐことができる可能性がある[10]。アセチルコリン(ACh)は視床入力と皮質内入力のバランスや、ボトムアップとトップダウンのバランスに影響を与える可能性がある[10]。特にCBSでは、皮質部位でのアセチルコリンの不足が幻視の発症に対応している[10]。

また、メチルアルコール中毒による両側性視神経障害の後に発症することもある[13]。
診断

CBSの診断には、検眼学（英語版）、眼科学、老年医学、精神医学、神経学などの様々な分野が関与している[6]。全ての臨床医がCBSを認知しているわけではないため、しばしば誤診され、精神病、せん妄、認知症と診断されることがある[4]。その結果、CBS患者の60%近くが医師への告知を躊躇していると推定されている[4]。