シェーグレン症候群のデータ
ICD-10M35.0
統計
世界の患者数
日本の患者数10万?50万人[1]
関連学会等
日本 ⇒日本シェーグレン症候群研究会
世界
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シェーグレン症候群(英: Sjogren's syndrome)とは、涙腺の涙分泌や、唾液腺の唾液分泌などが障害される自己免疫疾患の一種。 膠原病に合併する二次性シェーグレン症候群と合併症の無い原発性シェーグレン症候群に大別される[2]。40歳から60歳の中年女性に好発し、男女比は1対14である[1]。シェーグレンは、スウェーデンの眼科医の名前ヘンリク・シェーグレン
解説
抗SS-A/Ro抗体・抗SS-B/La抗体(ともに非ヒストン核タンパクに対する抗体)といった自己抗体が存在することから自己免疫応答が関わると考えられるが、その直接的な原因は不明である。遺伝的要素、環境要素、性ホルモンの影響なども関わると考えられている。
原因の諸説
1997年に徳島大学歯学部の林良夫
本症候群は、腺細胞からの分泌物の低下が基礎となり、様々な症状が現れる。
主な症状は眼症状で、2種類ある涙の分泌様式の基礎分泌と反射性分泌の双方に障害を与え、ドライアイなどをきたす。
口腔症状はドライマウス(口腔乾燥症)で、自己免疫現象により自らの唾液腺が破壊され唾液の分泌が減少することにより起こる。唾液には抗菌作用を持つラクトフェリン、リゾチーム、分泌型IgAといった物質が含まれる。またカルシウム、リン、フッ素といったミネラルによって歯を守る。よって唾液分泌の減少は虫歯や酸蝕症の増加、その他の自覚症状としては、味覚変化、口内炎の好発や乾燥が喉まで至り食べ物が喉を通らなかったり、声のかすれもある。また他覚的な症状としては舌乳頭の萎縮で舌が平坦になることが特徴である。
他に関節、筋肉、腎臓、甲状腺、神経、皮膚、肺などで様々な症状をきたす。眼、口以外の症状(腺外症状)としては以下のものがみられる。
皮膚症状
皮膚乾燥症状にともなう掻痒
皮膚血管炎、血管炎症候群
レイノー現象
環状紅斑
リウマチ、セリアック病、全身性エリテマトーデス(SLE、ループス)、自己免疫性甲状腺炎、多発性硬化症、脊椎関節炎
などの自己免疫疾患、およびいくつかの悪性腫瘍(主に非ホジキンリンパ腫)、線維筋痛症などと関連しているとされている。本症は単独では生活に支障を来たすことは多くても生命の危険のあることは少ない疾患であるが、関節リウマチや全身性エリテマトーデスをはじめとする膠原病を合併していることが全体の.mw-parser-output .frac{white-space:nowrap}.mw-parser-output .frac .num,.mw-parser-output .frac .den{font-size:80%;line-height:0;vertical-align:super}.mw-parser-output .frac .den{vertical-align:sub}.mw-parser-output .sr-only{border:0;clip:rect(0,0,0,0);height:1px;margin:-1px;overflow:hidden;padding:0;position:absolute;width:1px}1⁄3程度ある[1]。また、本症患者は悪性リンパ腫(非ホジキンリンパ腫)を発症することが多い(通常の16-44倍と報告される)ことがわかっている。これは、本症がリンパ節に慢性の炎症を来たしているため、リンパ球の破壊と再生を繰り返すうちについには一部が癌化するものと考えられている。