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4ACQ, 2P9R, 1BV8


識別子
記号 ⇒A2M, A2MD, CPAMD5, FWP007, S863-7, transcuprein, alpha-2-macroglobulin
外部IDOMIM: 103950 MGI: ⇒2449119 HomoloGene: 37248 GeneCards: A2M

遺伝子の位置 (ヒト)

染色体12番染色体 (ヒト)[1]

バンドデータ無し開始点9,067,664 bp[1]
終点9,116,229 bp[1]

遺伝子の位置 (マウス)

染色体6番染色体 (マウス)[2]

バンドデータ無し開始点121,612,335 bp[2]
終点121,656,186 bp[2]

遺伝子オントロジー
分子機能? ⇒peptidase inhibitor activity
? ⇒interleukin-8 binding
? ⇒growth factor binding
? ⇒calcium-dependent protein binding
? ⇒protease binding
? ⇒血漿タンパク結合
? ⇒serine-type endopeptidase inhibitor activity
? ⇒酵素結合
? ⇒tumor necrosis factor binding
? ⇒endopeptidase inhibitor activity
? ⇒interleukin-1 binding
? ⇒受容体結合
? ⇒GTPase activator activity

細胞の構成要素? ⇒細胞質基質
? ⇒blood microparticle
? ⇒細胞外領域
? ⇒エキソソーム
? ⇒platelet alpha granule lumen
? ⇒細胞外空間
? ⇒collagen-containing extracellular matrix

生物学的プロセス? ⇒blood coagulation, intrinsic pathway
? ⇒negative regulation of peptidase activity
? ⇒platelet degranulation
? ⇒extracellular matrix disassembly
? ⇒stem cell differentiation
? ⇒negative regulation of complement activation, lectin pathway
? ⇒regulation of small GTPase mediated signal transduction
? ⇒positive regulation of GTPase activity
? ⇒negative regulation of endopeptidase activity

出典: ⇒Amigo / QuickGO

オルソログ
種ヒトマウス
Entrez

2

232345

Ensembl

⇒ENSG00000175899

⇒ENSMUSG00000030111

UniProt

⇒P01023

⇒Q6GQT1

RefSeq
(mRNA)

NM_000014
NM_001347423
NM_001347424
NM_001347425

NM_175628

RefSeq
(タンパク質)

NP_000005
NP_001334352
NP_001334353
NP_001334354

NP_783327

場所
(UCSC)Chr 12: 9.07 ? 9.12 MbChr 12: 121.61 ? 121.66 Mb
PubMed検索[3][4]
ウィキデータ

閲覧/編集 ヒト閲覧/編集 マウス

α2-マクログロブリン（英: alpha-2-Macroglobulin、略称: α2M）は、血液中に存在する巨大（720 kDa）な血漿タンパク質である。主に肝臓で産生されるが、マクロファージ、線維芽細胞、副腎皮質細胞でも局所的な合成が行われる。ヒトではA2M遺伝子にコードされる。

α2-マクログロブリンは抗プロテアーゼ機能を持ち、きわめて多様なプロテアーゼを不活性化することができる。プラスミンやカリクレインを阻害し、線維素溶解（英語版）の阻害因子として機能する。トロンビンを阻害し、血液凝固の阻害因子としても機能する[5]。α2-マクログロブリンは、血小板由来成長因子（PDGF）や塩基性線維芽細胞増殖因子（bFGF）、TGF-β、インスリン、IL-1βなど、多数の成長因子やサイトカインと結合し、これらの生物学的活性に影響を与えている可能性がある[6]。

疾患と関係した特異的な欠乏症や、α2-マクログロブリンが低濃度となることが原因となる疾患も知られていない。ネフローゼ症候群において、他の低分子量タンパク質が尿中へ失われた際、α2-マクログロブリンの濃度は増加する。α2-マクログロブリンはサイズが大きいため尿中への喪失を免れ、膠質浸透圧の維持に寄与している[7]。
構造

ヒトのα2-マクログロブリンはジスルフィド結合で連結された4つの同一サブユニットから構成される[8][9]。四量体型のα2-マクログロブリンに加えて、二量体型、さらに近年では単量体型のものも同定されている[10][11]。

ヒトのα2-マクログロブリンの各単量体は、マクログロブリンドメイン（macroglobulin domain）、チオエステル含有ドメイン（thiol ester-containing domain）、受容体結合ドメイン（receptor-binding domain）など、いくつかの機能的ドメインから構成される[12]。α2-マクログロブリンはヒトの血漿中に存在する主要な非イムノグロブリンタンパク質の中で最大である。

α2-マクログロブリンのアミノ酸配列は、PZP（pregnancy zone protein）と71%同一であることが示されている[13]。
機能

αマクログロブリン（αM）ファミリーのタンパク質には、ヒトの四量体型α2-マクログロブリンに代表されるプロテアーゼ阻害因子が含まれる[14]。