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ウェゲナー肉芽腫症（Wegener's granulomatosis）は全身性の血管炎で、もっとも小さい血管を傷害する。鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCAまたはPR3-ANCAが特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしても90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であったが、免疫抑制剤であるシクロフォスファミド（エンドキサンR）が治療応用されて以来、比較的予後はよくなってきている。
目次
1 疫学
2 病理学からみた症状
3 治療
4 外部リンク
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30代から50代にかけて男性と50台から60台の女性に多い傾向があるが、発症例は５歳から８０歳までと広範囲にわたる。
病理学からみた症状
巨細胞性肉芽腫主に鼻粘膜にみられる。これにより鼻閉や鼻出血がみられる。
フィブリノイド型血管炎気道全般に見られる。これらによって肺炎の症状がみられる。喘息がみられないのがチャーグ・ストラウス症候群とは異なる点である。好酸球の量が鑑別の参考となる。
半月体形成急速進行性糸球体腎炎(RPGN)をおこす。肺と腎に病変を起こす疾患としてはグッドパスチャー症候群があるがこちらは鼻出血どころではなく喀血する。また20代男性に多いという特徴がある。
治療
ステロイド
免疫抑制剤
分子標的治療薬…リツキシマブによるリンパ球(B細胞)抑制が現在希望視されている。日本では健康保険適応はない。
外部リンク
⇒難病情報センター｜ウェゲナー肉芽腫症 特定疾患情報
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カテゴリ: 特定疾患 | 免疫病 | 膠原病 | 呼吸器疾患 | 腎泌尿器疾患 | 医学関連のスタブ項目
更新日時:2008年10月17日(金)02:39
取得日時:2008/11/12 17:12
