メジャーリーグにおいて異なるリーグの優勝チーム同士の対戦が初めて行われたのは1884年のことで、現在のナショナルリーグと当時あったアメリカン・アソシエーションの優勝チームが戦うシリーズが行われていた。この対戦は1890年まで続けられたが、翌年アメリカン・アソシエーションがナショナルリーグに吸収合併されたことで消滅した。
1901年にアメリカン・リーグが設立され既存のナショナル・リーグとの2リーグ制になったのをきっかけとして米国内の新聞"TheWorld"が年間王者決定戦を企画し、1903年に第1回大会が開催された。翌年には両リーグの監督が対立し試合をボイコットし、早くも大会は一時中止。結局第2回は1905年に開催、以降さまざまな事件や珍事、ドラマが生まれ現代に至っている。TheWorldがスポンサーを降りた後も名称は変わらず続いている。
ただし米国内の新聞"TheWorld"が企画したという起源には異論があり、「極めてこれ見よがしな自己宣伝をしがちなタブロイド紙であった"TheWorld"であるのにワールドシリーズとの関係を主張したことはない」との指摘もある。別の説によれば、世界最大のスポーツ用品会社が発行した「スポールディングベースボールガイド」の1887年版にそれまで"The World's Championship"と呼ばれていたものをスポンサーの野心から近い将来に全世界が参加すると見越して"World's Series"と記載したのが始まりとされる。ところがその後全世界の参加はまったく実現しないままその呼び名が定着し1917年版からは慣例によって'sを取ってしまい、"World Series"と記載された。
1995年以降のワールドシリーズまでの道のりはトーナメント方式で次の通り。
ファーストステージは地区シリーズ（ディビジョンシリーズ）。ここで5試合の内3勝すれば次のステップへ（基本的な組み合わせとしては1位チームの最高勝率チームvs2位の最高勝率チーム=ワイルドカード、1位チームの勝率2位チームvs同3位チームとなるが、1位のチームとワイルドカードのチームが同一地区にならない範囲で組み分けされる）。
セカンドステージはリーグ優勝決定戦（リーグチャンピオンシップシリーズ）で7試合の内4勝すればリーグチャンピオン達成と同時にワールドシリーズへ。
そしてファイナルステージでアメリカン・ナショナル両リーグのチャンピオンチーム同士が全米チャンピオン決定戦のワールドシリーズを行う。方式はリーグ優勝決定戦（リーグチャンピオンシップ）同様で7試合の内4勝すれば晴れてワールドチャンピオンとなる。
指名打者制度は原則としてアメリカン・リーグのチームの本拠地で行う試合には設けられ、ナショナル・リーグの本拠地で行う試合には設けないこととなっている。
回開催年優勝チーム優勝回数成績敗戦チーム
11903ボストン・アメリカンズ15?3ピッツバーグ・パイレーツ
?1904ナショナルリーグ側の対戦拒否により中止
21905ニューヨーク・ジャイアンツ14?1フィラデルフィア・アスレチックス
31906シカゴ・ホワイトソックス14?2シカゴ・カブス
41907シカゴ・カブス14?0デトロイト・タイガース
51908シカゴ・カブス2 (2年連続)4?1デトロイト・タイガース
61909ピッツバーグ・パイレーツ14?3デトロイト・タイガース
71910フィラデルフィア・アスレチックス14?1シカゴ・カブス
81911フィラデルフィア・アスレチックス2 (2年連続)4?2ニューヨーク・ジャイアンツ
91912ボストン・レッドソックス2 (9年ぶり)4?3ニューヨーク・ジャイアンツ
101913フィラデルフィア・アスレチックス3 (2年ぶり)4?1ニューヨーク・ジャイアンツ
111914ボストン・ブレーブス14?0フィラデルフィア・アスレチックス
121915ボストン・レッドソックス3 (3年ぶり)4?1フィラデルフィア・フィリーズ
131916ボストン・レッドソックス4 (2年連続)4?1ブルックリン・ドジャース
141917シカゴ・ホワイトソックス2 (11年ぶり)4?2ニューヨーク・ジャイアンツ
151918ボストン・レッドソックス5 (2年ぶり)4?2シカゴ・カブス
161919シンシナティ・レッズ15?3シカゴ・ホワイトソックス
171920クリーブランド・インディアンス15?2ブルックリン・ドジャース
181921ニューヨーク・ジャイアンツ2 (16年ぶり)5?3ニューヨーク・ヤンキース
191922ニューヨーク・ジャイアンツ3 (2年連続)4?0ニューヨーク・ヤンキース
201923ニューヨーク・ヤンキース14?2ニューヨーク・ジャイアンツ